線(xiàn)粒體腦肌病是一組少見(jiàn)的線(xiàn)粒體結構和(或)功能異常所導致的以腦和肌肉受累為主的多系統疾病。其肌肉損害主要表現為骨骼肌極度不能耐受疲勞，神經(jīng)系統主要表現有眼外肌麻痹、卒中、癲癇反復發(fā)作、肌陣攣、偏頭痛、共濟失調、智能障礙以及視神經(jīng)病變等，其它系統表現可有心臟傳導阻滯、心肌病、糖尿病、腎功能不全、假性腸梗阻和身材矮小等。
線(xiàn)粒體肌病的發(fā)病原因有哪些
主要包括3種綜合征：Kearns-Ssyre綜合、肌陣攣性癲癇與破損性紅肌纖維病和線(xiàn)粒體腦肌病、乳酸中毒、中風(fēng)樣發(fā)作綜合征。它們均與線(xiàn)粒體DNA的突變有關(guān)。突變型mtDNA廣泛分布于多種組織，其在組織中存在的比例與疾病的嚴重程度正相關(guān)。
線(xiàn)粒體肌病容易導致什么并發(fā)癥
線(xiàn)粒體肌病并發(fā)癥導致的以腦和肌肉受累為主的多系統疾病。其肌肉損害主要表現為骨骼肌極度不能耐受疲勞，神經(jīng)系統主要表現有眼外肌麻痹、卒中、癲癇反復發(fā)作、肌陣攣、偏頭痛、共濟失調、智能障礙以及視神經(jīng)病變等，其它系統表現可有心臟傳導阻滯、心肌病、糖尿病、腎功能不全、假性腸梗阻和身材矮小等。
線(xiàn)粒體肌病有哪些典型癥狀
線(xiàn)粒體肌病主要表現為以四肢近端為主的肌無(wú)力伴運動(dòng)耐受不能。任何年齡均可發(fā)病，兒童和青年多見(jiàn)。肌無(wú)力進(jìn)展非常緩慢，可有緩解復發(fā)?；疾资旰蠡颊呷钥缮钭岳?。嬰兒線(xiàn)粒體肌病有嬰兒致死性和良性?xún)煞N類(lèi)型。致死性嬰兒肌病多發(fā)生在出生后1周，表現為肌力、肌張力低下、呼吸困難、乳酸中毒和腎功能不全，多于1歲內死亡。
良性嬰兒肌病表現為嬰兒期內肌力、肌張力低下和呼吸困難，1歲以后癥狀緩解，并逐漸恢復正常。最常見(jiàn)的基因異常為mtDNA3250位點(diǎn)上的突變。生化缺陷主要為酶復合體Ⅰ缺乏，也可有復合體Ⅱ、Ⅲ缺乏。肌活檢可見(jiàn)大量RRF，血清肌酶多正?；蜉p度升高?？捎懈呷樗嵫Y。
線(xiàn)粒體肌病應該如何預防
預后：不同類(lèi)型預后不同，病程長(cháng)短不一(參見(jiàn)臨床表現)對癥治療可提高患者生活質(zhì)量
預防：遺傳病治療困難，療效不滿(mǎn)意，預防顯得更為重要預防措施包括避免近親結婚，推行遺傳咨詢(xún)、攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生
1.冠狀動(dòng)脈痙攣引起的心絞痛和勞力型心絞痛。2.高血壓。3.肥厚型心肌病。
健客價(jià)： ￥16.5用于治療高血壓、心絞痛、心肌梗死、肥厚型心肌病、主動(dòng)脈夾層、心律失常、甲狀腺功能亢進(jìn)、心臟神經(jīng)官能癥等。近年來(lái)尚用于心力衰竭的治療，此時(shí)應在有經(jīng)驗的醫師指導下使用。
健客價(jià)： ￥10用于治療高血壓、心絞痛、心肌梗死、肥厚型心肌病、主動(dòng)脈夾層、心律失常、甲狀腺機能亢進(jìn)、心臟神經(jīng)官能癥等。近年來(lái)尚用于心力衰竭的治療，此時(shí)應在有經(jīng)驗的醫師指導下使用。
健客價(jià)： ￥13.5用于治療高血壓、心絞痛、心肌梗死、肥厚型心肌病、主動(dòng)脈夾層、心律失常、甲狀腺機能亢進(jìn)、心臟神經(jīng)官能癥等。近年來(lái)尚用于心力衰竭的治療，此時(shí)應在有經(jīng)驗的醫師指導下使用。
健客價(jià)： ￥7.5用于治療高血壓、心絞痛、心肌梗死、肥厚型心肌病、主動(dòng)脈夾層、心律失常、甲狀腺機能亢進(jìn)、心臟神經(jīng)官能癥等。近年來(lái)尚用于心力衰竭的治療，此時(shí)應在有經(jīng)驗的醫師指導下使用。
健客價(jià)： ￥10用于治療高血壓、心絞痛、心肌梗死、肥厚型心肌病、主動(dòng)脈夾層、心律失常、甲狀腺機能亢進(jìn)、心臟神經(jīng)官能癥等。近年來(lái)尚用于心力衰竭的治療，此時(shí)應在有經(jīng)驗的醫師指導下使用。
健客價(jià)： ￥17.81.冠狀動(dòng)脈痙攣引起的心絞痛和勞力型心絞痛。2.高血壓。3.肥厚型心肌病。
健客價(jià)： ￥151. 作為二級預防，降低心肌梗死死亡率。 2. 高血壓(單獨或與與其它抗高血壓藥合用)。 3. 勞力型心絞痛。 4. 控制室上性快速心律失常、室性心律失常，特別是與兒茶酚胺有關(guān)或洋地黃引起心律失常?？捎糜谘蟮攸S療效不佳的房撲、房顫心室率的控制，也可用于頑固性期前收縮，改善 患者的癥狀。 5. 減低肥厚型心肌病流出道壓差，減輕心絞痛、心悸與昏厥等癥狀。 6. 配合α受體阻滯
健客價(jià)： ￥381.作為二級預防，降低心肌梗死死亡率。 2.高血壓。 3.勞力型心絞痛。 4.控制室上性快速心律失常、室性心律失常，特別是與兒茶酚胺有關(guān)或洋地黃引起心律失常?？捎糜谘蟮攸S療效不佳的房撲、房顫心室率5.的控制，也可用于頑固性期前收縮，改善患者的癥狀。 6.減低肥厚型心肌病流出道壓差，減輕心絞痛、心悸與昏厥等癥狀。 7.配合α受體阻滯劑用于嗜鉻細胞瘤病人控制心動(dòng)過(guò)速。 8.用于控制甲狀
健客價(jià)： ￥16
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