本病病因不是十分清楚，但與種族、年齡、性別、遺傳因素有關(guān)。一般認為白種人，女性且年齡在15～40歲之間者多見(jiàn)。
耳硬化癥的主要癥狀和體征為：
(1)耳聾：多為雙側緩慢進(jìn)行性耳聾，其性質(zhì)多為傳導性耳聾?；颊叱８性卩须s環(huán)境中聽(tīng)力反較在安靜環(huán)境下為好，臨床上稱(chēng)為韋氏錯聽(tīng)。
(2)耳鳴：多為低音調耳鳴，且與耳聾同時(shí)出現。
(3)眩暈：部分患者伴有眩暈，可能與半規管受累有關(guān)，亦可能系迷路水腫所致。
(4)耳鏡檢查：外耳道一般較寬大，耵聹分泌甚少。鼓膜多呈正常外觀(guān)或顯示schwartz征(早期在鼓膜后上象限透見(jiàn)淡紅色區域，乃活動(dòng)性病灶表面粘膜充血的反映)。咽鼓管功能正常。
(5)聽(tīng)力檢查：用c512音叉作weber試驗，結果偏向患側或聽(tīng)力損害較重側；rinne試驗陰性；schwabach試驗骨導延長(cháng)，低頻氣導聽(tīng)閾上升。純音聽(tīng)力計檢查，早期氣導曲線(xiàn)呈平坦型或上升型，以低頻損失較重；其骨導曲線(xiàn)正常。在2000hz～4000hz區曲線(xiàn)常呈v型下降，稱(chēng)卡哈氏切跡，卡哈氏切跡是鐙骨型耳硬化癥的特征之一。氣骨導間距隨病變的進(jìn)展逐漸增寬，但平均最大不超過(guò)50db，否則應疑為聽(tīng)骨鏈中段。
(6)聲阻抗測試：耳硬化癥時(shí)，通過(guò)鼓室壓測量，所得出的鼓室功能曲線(xiàn)一般屬as型(即低峰型)。鐙骨肌聲反射，聽(tīng)閾以上70～95db的強聲刺激，可引起雙側鐙骨肌反射性收縮，使中耳聲阻抗產(chǎn)生變化。
(7)顳骨x線(xiàn)斷層攝片，可看到兩窗區、迷路或內耳道骨壁上有界限分明的局灶性硬化改變。
耳硬化癥的治療主要還是以手術(shù)為主，目前多采用鐙骨底板切除術(shù)，即將受累之鐙骨底板全部或部分切除，然后用自體殘余聽(tīng)骨或身體他處的骨或軟骨小柱、聚乙烯小管、不銹鋼絲脂肪栓、硅橡膠或氧化鋁陶瓷等有機或無(wú)機材料制做的人工蹬骨，置于錘骨或砧骨長(cháng)突與前庭窗間，用自體靜脈片、骨或軟骨膜、顳肌筋膜、結締組織、明膠海綿片等覆蓋前庭窗。本手術(shù)的禁忌癥為：①兒童、妊娠婦女、年逾花甲的老人。②職業(yè)舞蹈演員、體操運動(dòng)員以及在氣壓劇變條件下的工作人員。③病變早期聽(tīng)力損失未超過(guò)40db，擬手術(shù)耳是唯一有聽(tīng)力的耳，兩型硬化并存(即鐙骨型及耳蝸型硬化)，伴眩暈或迷路積水癥狀者。
有耳硬化癥，但不宜或不愿手術(shù)者，可配帶助聽(tīng)器。伴耳蝸性耳硬化者可試用氟化鈉83mg，碳酸鈉364mg，每日3次，內服。亦可加用400單位的維生素d，維持半年后減量，兩年后停藥。中醫藥可從“久病多虛多瘀”和“腎開(kāi)竅于耳”方面辨證，治宜益腎聰耳，活血開(kāi)竅，方用六味地黃丸和復方丹參片長(cháng)期配合服用。
（實(shí)習編輯：譚冬梅）
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