耳硬化癥
摘要：耳硬化癥（otosclerosis）系發(fā)生在內耳骨迷路包囊的病變，以海綿狀變性為病理特征，以雙耳不對稱(chēng)性、進(jìn)行性聽(tīng)力下降為臨床特征。本病白種人發(fā)病率高于黑種人、黃種人及北美土著(zhù)人。
【病因】
尚不明確，可能與以下幾種因素有關(guān)：
1.遺傳性因素：部分耳硬化癥患者有家族史，目前認為本病是常染色體顯性或隱性遺傳。
2.病毒因素：耳硬化癥的發(fā)病可能與麻疹病毒感染有關(guān)。
3.
內分泌因素：本病女性發(fā)病率高，且于
妊娠期癥狀加重，因此認為本病發(fā)病與
激素水平有關(guān)。
4.免疫因素：研究表明耳硬化癥患者血清中自身抗體水平增高。
【病理】
耳硬化癥病變呈局灶性，如果病灶侵犯前庭窗龕、環(huán)韌帶及鐙骨者，導致鐙骨活動(dòng)受限至消失，此為鐙骨性耳硬化癥，在臨床上最常見(jiàn)；如果病灶發(fā)生在蝸窗、蝸管、半規管及內聽(tīng)道骨壁，則可損傷
血管紋及感覺(jué)毛細胞，出現眩暈及感音性耳聾，此為耳蝸性耳硬化癥；在同一病例中，兩種類(lèi)型可以同時(shí)存在。
【臨床表現】
1.聽(tīng)力下降：無(wú)明顯誘因，雙耳出現緩慢進(jìn)行性、非對稱(chēng)性聽(tīng)力減退。由于自聽(tīng)增強，因此自語(yǔ)聲小。另外，患者存在韋氏誤聽(tīng)，即在嘈雜環(huán)境中患者感覺(jué)聽(tīng)力改善的現象。
3.眩暈：耳蝸性耳硬化患者可出現眩暈，常表現為反復發(fā)作性眩暈或平衡障礙。
【檢查】
1.耳鏡檢查：鼓膜完整，標志正常，部分患者可見(jiàn)后上象限透紅區，為鼓岬區粘膜充血的反映，稱(chēng)為Schwartze征，提示耳硬化癥處于活動(dòng)期。
2.聽(tīng)力學(xué)檢查
?。?）音叉檢查：Weber試驗偏向患側或重的一側，Rinne試驗骨導大于氣導。
?。?）純音測聽(tīng)：聽(tīng)力圖表現為輕度至中度的傳導性耳聾，聽(tīng)力下降的程度與耳硬化癥的階段有關(guān)。骨導在2kHz可有10-30dB的下降，稱(chēng)為卡哈切跡（Carhartnotch），系由鐙骨固定所致。
?。?）鼓室功能檢查:鼓室圖和聲順值正常，鐙骨肌反射不能引出，咽鼓管功能良好。
3.影像檢查
顳骨CT檢查，應排除聽(tīng)小骨及內耳發(fā)育有無(wú)畸形，晚期耳硬化癥病例，可以觀(guān)察到鐙骨底板增厚、迷路包囊骨影欠規則。
【診斷】
鐙骨性耳硬化癥：無(wú)誘因出現兩耳不對稱(chēng)的進(jìn)行性傳導性聾及低音調耳鳴，鼓膜正常，咽鼓管功能良好，純音骨導聽(tīng)力曲線(xiàn)可有Carhart切跡，鼓室導抗圖正常，可有家族史。
蝸性耳硬化癥：無(wú)明顯原因出現與年齡不一致的雙耳進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾，鼓膜完整，聽(tīng)力圖氣、骨導均下降但低頻骨、氣導聽(tīng)閾有15dB～20dB差距，鼓室導抗圖A型，可有家庭史。
【治療】
首選手術(shù)治療，手術(shù)方式現主要采用鐙骨底板造孔術(shù)，有手術(shù)禁忌證或拒絕手術(shù)治療者，可配戴助聽(tīng)器或采用氟化鈉藥物治療。
(實(shí)習編輯：沈富銀）
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