神經(jīng)科醫生臨床上也經(jīng)常會(huì )接診耳鳴患者，尤其是搏動(dòng)性耳鳴（多數可以同時(shí)被檢查者聽(tīng)到，故又稱(chēng)為客觀(guān)性耳鳴，與顱腔、頭頸部血管或其它結構產(chǎn)生的雜音通過(guò)骨質(zhì)結構傳送至耳蝸被感知相關(guān)），絕大多數都為血管源性，因此筆者整理了相關(guān)內容以饗讀者。

絕大多數的搏動(dòng)性耳鳴為血管源性，與心臟或者脈搏的跳動(dòng)一致，因雜音起源于血管類(lèi)型的不同，可進(jìn)一步分為動(dòng)脈性、靜脈性或介于兩者之間。

起源于動(dòng)脈

1.動(dòng)脈狹窄：

頭頸部動(dòng)脈狹窄所導致的血流速度加快是導致搏動(dòng)性耳鳴的常見(jiàn)原因，尤其當狹窄部位臨近顳骨巖部時(shí)，如頸動(dòng)脈C2巖骨段。少見(jiàn)情況，當對側頸動(dòng)脈閉塞時(shí)，同側頸動(dòng)脈血流代償性增快導致的單側耳鳴有時(shí)可為患者的唯一主訴。

造成的頭頸部動(dòng)脈狹窄的病因繁多，在不同的年齡段患者中的發(fā)病率存在差異：動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄多見(jiàn)于具有血管危險因素的老年患者，而纖維肌發(fā)育不良指節段性、非動(dòng)脈粥樣硬化性非炎性血管病變，多見(jiàn)于中青年患者。

文獻報道頸動(dòng)脈夾層也可出現搏動(dòng)性耳鳴，病人可同時(shí)伴有后頸部疼痛、同側Horner綜合征及血供區缺血性卒中等臨床事件（圖1）。

圖1雙側頸動(dòng)脈夾層。頭顱MRT1序列示雙側頸動(dòng)脈壁間血腫（T1高信號）。臨床癥狀：雙側搏動(dòng)性耳鳴、后頸部疼痛、雙上肢無(wú)力

2.動(dòng)脈走行變異：

迷行巖段頸內動(dòng)脈（aICA）是指頸動(dòng)脈巖骨垂直段消失，頸動(dòng)脈通過(guò)擴大的鼓室管直接進(jìn)入中耳鼓室延續到巖骨水平段。因頸動(dòng)脈鼓室段沒(méi)有骨覆蓋，緊靠血管的鼓膜和聽(tīng)骨鏈直接傳導血管搏動(dòng)聲響至耳蝸形成耳鳴。

永存鐙骨肌動(dòng)脈（PSA）屬于原始胚胎殘留動(dòng)脈，起自頸內動(dòng)脈巖骨垂直段，穿過(guò)鐙骨閉孔，并自耳蝸岬上的骨管走出跨過(guò)鐙骨底板，經(jīng)過(guò)擴大的面神經(jīng)管鼓室段止于中顱窩成為腦膜中動(dòng)脈。與aICA類(lèi)似，PSA直接進(jìn)入鼓室而沒(méi)有骨覆蓋是搏動(dòng)性耳鳴形成的解剖基礎。

動(dòng)脈袢環(huán)形成或者走行延長(cháng)可能是搏動(dòng)性耳鳴的潛在病因，但因上述變異在無(wú)癥狀人群中普遍存在，因此需進(jìn)一步細致評估。

圖2薄層顳骨CT示中耳內可見(jiàn)一軟組織腫塊，為迷行的巖骨頸內動(dòng)脈（箭頭）。永存鐙骨肌動(dòng)脈（三角形）自頸內動(dòng)脈垂直段發(fā)出進(jìn)入鼓室。另附：圓圈內示正常棘孔結構消失

圖3正常頸內動(dòng)脈(A)及迷行的頸內動(dòng)脈(aICA)解剖圖解。圖B中虛線(xiàn)及暗影為缺如的正常頸動(dòng)脈巖骨垂直段。右側為頸內動(dòng)脈選擇性造影的正側位圖，注意aICA穿過(guò)鼓室管處變窄（白箭）

3.上半規管骨裂（SSCD）

由于上半規管表面位于中顱窩的部位缺乏骨質(zhì)覆蓋，而形成內耳第三活動(dòng)窗，可經(jīng)由薄層CT掃描診斷。與其他動(dòng)脈解剖走行異?；螂s音增強導致的搏動(dòng)性耳鳴不同，SSCD患者所感受的動(dòng)脈搏動(dòng)性耳鳴實(shí)質(zhì)上為內耳骨傳導敏感性增強所致。

典型患者可出現如下三大主征：

1）低頻傳導性聽(tīng)力下降：聲能經(jīng)骨裂窗發(fā)生逸散與分流相關(guān)

2）骨導敏感性增強：患者能聽(tīng)到脈搏（搏動(dòng)性耳鳴）、走路時(shí)腳步聲等

3）Tüllio現象：強聲刺激或咳嗽等Valsalva動(dòng)作可引起前庭癥狀，包括眩暈、垂直扭轉性眼震等。

圖4上半規管骨裂。CT提示右側上半規管內后壁線(xiàn)樣裂隙影，與上半規管的長(cháng)軸方向一致，左側顯示形態(tài)正常。臨床癥狀：右側搏動(dòng)性耳鳴、感知到自身腳步聲

起源于動(dòng)靜脈異常分流

動(dòng)靜脈分流指動(dòng)脈不經(jīng)過(guò)正常的毛細血管網(wǎng)而直接進(jìn)入靜脈系統，最為常見(jiàn)的情況為動(dòng)靜脈畸形（AVM）或動(dòng)靜脈瘺（AVF）。

其中，動(dòng)靜脈畸形造影可見(jiàn)一顯著(zhù)的畸形血管巢，由一根或多根動(dòng)脈參與供血，并引流入擴張的靜脈；而動(dòng)靜脈瘺則為動(dòng)靜脈的直接溝通，缺乏畸形血管巢結構，此為兩者的主要區別。

巨大壓力階差產(chǎn)生了動(dòng)靜脈短路內高流速的血流，當血流聲音響度超過(guò)同側耳蝸的聽(tīng)閾時(shí)，即可產(chǎn)生與心臟搏動(dòng)一致的耳鳴。相較于動(dòng)靜脈畸形，動(dòng)靜脈瘺更容易產(chǎn)生搏動(dòng)性耳鳴，文獻報道發(fā)生率在2～27%。

頭顱MR上異常的血管留空影對AVF及AVM的診斷具有提示意義，進(jìn)一步明確血管來(lái)源及引流需要DSA。

圖5顳葉動(dòng)靜脈畸形。頭顱MRT2及增強MRA顯示右側顳葉混雜的血管留空影，形成畸形血管巢

圖6硬腦膜動(dòng)靜脈瘺。左側：4D-CTA-MIP示左側乙狀竇的提早顯影（白色箭頭），由枕動(dòng)脈供血（黑色箭頭）。中間：CTA圖像后處理，左側乙狀竇與同側頸動(dòng)脈色彩接近（均為黃紅色），提示乙狀竇與頸動(dòng)脈同時(shí)顯影。右側：DSA提示枕動(dòng)脈-乙狀竇存在異常通道

起源于靜脈

靜脈搏動(dòng)性耳鳴又稱(chēng)為靜脈嗡鳴，通常被患者描述為一種柔和、低調的嗡嗡音，多見(jiàn)于優(yōu)勢靜脈引流側（右側常見(jiàn)），在按壓頸靜脈時(shí)或者頭部位置改變、活動(dòng)時(shí)，這種聲音可消失或減輕。

靜脈嗡鳴可見(jiàn)于貧血、甲亢、體循環(huán)高血壓等高血流狀態(tài)患者，但更多情況下與顱內靜脈系統的解剖變異引起的血流湍流有關(guān)，常受累及的部位包括橫竇、乙狀竇和頸靜脈球。

1.良性顱內高壓綜合癥（或特發(fā)性顱高壓）：

好發(fā)于年輕且超重的女性，臨床癥狀包括搏動(dòng)性耳鳴，頭痛和視物模糊，也會(huì )有耳悶脹感、低頻聽(tīng)力下降和眩暈等，并且這些表現在顱壓增高時(shí)（彎腰、咳嗽、晨起時(shí)等）更顯著(zhù)。

搏動(dòng)性耳鳴的形成可能與繼發(fā)于顱內高壓狀態(tài)下的靜脈受壓變窄相關(guān)。繼發(fā)性顱內高壓，包括顱內占位性病變、顱頸區畸形、顱骨狹窄、靜脈竇血栓等病因也可導致搏動(dòng)性耳鳴，但臨床少見(jiàn)。

2.頸靜脈球高位：

較為常見(jiàn)的解剖變異，多伴有鼓室下壁缺損，頸靜脈向上進(jìn)入鼓室超過(guò)耳蝸底轉平面，患者可出現搏動(dòng)性耳鳴伴或不伴聽(tīng)力下降。CT上頸靜脈孔附近骨質(zhì)光滑，沒(méi)有被侵蝕破壞跡象為與頸靜脈球瘤的區別要點(diǎn)之一。

3.乙狀竇相關(guān)結構變異：

包括了竇壁骨質(zhì)缺損、憩室形成、移位前置或乳突導血管異常等，是導致靜脈搏動(dòng)性耳鳴的常見(jiàn)原因。

目前認為其造成搏動(dòng)性耳鳴的原因與下列相關(guān)：

（1）局部血液湍流形成，增加了對管壁的沖擊力；

（2）乙狀竇與乳突氣房之間骨質(zhì)缺損，使乙狀竇自身搏動(dòng)引起中耳乳突腔內空氣振動(dòng)而被患者感知。

圖7箭頭示右側乙狀竇憩室

起源于充血性病變

1.副神經(jīng)節瘤：

頭頸部副神經(jīng)節瘤是源于副神經(jīng)節細胞的良性富血供腫瘤，好發(fā)于頸動(dòng)脈分叉、迷走神經(jīng)干、頸靜脈球內或中耳鼓室動(dòng)脈周?chē)?/p>

其中，鼓室副神經(jīng)節瘤（另稱(chēng)，鼓室球瘤）及頸靜脈球副神經(jīng)節瘤（另稱(chēng)，頸靜脈球瘤）因位于臨近耳蝸系統的鼓室及頸靜脈球，故可引起大聲的搏動(dòng)性耳鳴。

隨著(zhù)腫瘤的增大，由于腫瘤侵及聽(tīng)骨鏈（傳導性耳聾）或迷路、耳蝸（感音神經(jīng)性耳聾），可能引起聽(tīng)力受損。在頸靜脈球瘤患者中，還可能有較低位的腦神經(jīng)缺損癥狀，包括眩暈、面癱、球麻痹等。鼓室球瘤患者有時(shí)可透過(guò)鼓膜直接觀(guān)察到鼓室內側微紅色腫塊。

頭顱MRI及CT是檢出副神經(jīng)節瘤的主要手段，雖然CT能較好地反映出腫瘤周邊骨質(zhì)破壞，但增強頭顱MRI在明確腫瘤與臨近血管、顱底結構之間關(guān)系以及與其他腫瘤疾病的鑒別診斷上更具有優(yōu)勢。

典型磁共振表現為T(mén)1序列上腫塊內部混雜等、低信號，呈現「胡椒鹽」外觀(guān)，低信號其實(shí)為腫塊內部的血管流空信號（圖8～9）。

圖8鼓室球瘤。CT可見(jiàn)中耳內軟組織腫塊（箭頭）；T1增強可見(jiàn)腫塊明顯強化（三角形）。

圖9頸靜脈鼓室副神經(jīng)節瘤。左側：CT示頸靜脈球部軟組織腫塊侵蝕中耳鼓室結構；中間：頭顱MRT1序列示腫塊內部迂曲及條狀的血管留空影，形成「胡椒鹽」征象。右側：T1增強示腫塊實(shí)質(zhì)明顯強化。

2.其他占位性病變：

除了副神經(jīng)節腫瘤以外，其他富血供腫瘤若解剖部位臨近顳骨聽(tīng)覺(jué)系統，也可引起搏動(dòng)性耳鳴。相關(guān)的文獻報道見(jiàn)于腦膜瘤、朗格漢斯細胞組織細胞增生癥、血管瘤等患者。

圖10腦膜瘤。磁共振示左側腦橋小腦角強化病灶侵襲舌下神經(jīng)管（箭頭）、頸靜脈板（圓形）及中耳（三角）

3.耳硬化癥：

一種遺傳性聽(tīng)力障礙疾病，目前原因不明，病理上可出現骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生。當病變侵及鐙骨時(shí)，可致使鐙骨失去活塞功能而完全固定，出現傳導性聽(tīng)力喪失。

耳硬化癥引起的搏動(dòng)性耳鳴與增生骨質(zhì)內血管、粘膜血管之間的交通有關(guān)，但實(shí)際臨床中非搏動(dòng)性耳鳴同樣多見(jiàn)，提示耳鳴產(chǎn)生的非單一機制。

圖11耳硬化癥。鐙骨前庭窗型（左側）和耳蝸型（右側），薄層CT示骨迷路海綿化而密度減低成透明暈環(huán)狀

非血管性搏動(dòng)性耳鳴

肌陣攣：中耳內的鼓膜張肌或鐙骨肌分別由第V和第VII顱神經(jīng)支配，其陣攣性收縮可引起搏動(dòng)性耳鳴，與心跳節律無(wú)關(guān)。另外，咽鼓管口附著(zhù)的腭肌陣攣也可以引起類(lèi)似「咔噠」聲的節律性耳鳴，與病變累及格莫三角（Guillain-Mollarettriangle）有關(guān)，可見(jiàn)于脫髓鞘或者變性疾病。

咽鼓管功能障礙：常發(fā)生于顯著(zhù)體重減輕，或萎縮性鼻炎、鼻咽癌放療后患者，咽鼓管咽口及管腔增寬而長(cháng)期處于開(kāi)放狀態(tài)，呼吸時(shí)空氣進(jìn)入中耳，可產(chǎn)生類(lèi)似海洋咆哮聲的耳鳴。耳鳴與呼吸同步，而與心跳節律無(wú)關(guān)。