在生后一周內，診斷新生兒血液學(xué)疾病是通過(guò)從靜脈穿刺，或中心靜脈插管中采血進(jìn)行。足跟針刺采血所測得的紅細胞壓積可能由于血液沉積于皮膚毛細血管而比正常高15%。

　　生后動(dòng)脈血氧分壓明顯高于胎兒期，結果紅細胞生成素產(chǎn)生減少，紅細胞產(chǎn)生幾乎停止。生后2~3個(gè)月內，嬰兒的血紅蛋白濃度逐漸下降，這一下降由于新生兒紅細胞壽命短而又有些加重（90天相對于成人的120天）。這種血紅蛋白的正常下降稱(chēng)為嬰兒生理性貧血，不需要治療。當組織氧張力下降到一定程度，紅細胞生成素和紅細胞的產(chǎn)生開(kāi)始恢復。

　　血紅蛋白下降的速率和其最低值在早產(chǎn)兒是明顯的---早產(chǎn)兒貧血。造成這種情況根本原因是因為早產(chǎn)兒生長(cháng)速度非?？?，他們的血容量增加超過(guò)了紅細胞容積的減縮；并且對患病早產(chǎn)兒作抽血檢查加重了這種下降，這在極度早產(chǎn)兒中最明顯。早產(chǎn)兒血紅蛋白濃度下降至最低值為生后6周，只是足月兒的一半時(shí)間

　　貧血與早產(chǎn)兒發(fā)生的一些常見(jiàn)疾病有關(guān)，包括呼吸增快，心率增快，代謝性酸中毒，周期性呼吸，呼吸暫停和體重不增。盡管如此，大量缺乏的是顯示對有關(guān)何時(shí)輸血是有益的研究；除了對患心肺疾病的最嚴重患兒通常以輸血來(lái)維持他們的血紅蛋白濃度外，輸血的特別標準尚不能給定。近年來(lái)已經(jīng)顯示，情況穩定的早產(chǎn)兒在血紅蛋白濃度低至8~10mg/dl時(shí)仍然完好，輸血的減少使與輸血有關(guān)的病毒感染的危險減至最小。最近給患貧血的早產(chǎn)兒以紅細胞生成素顯示可產(chǎn)生正常的骨髓反應，但這一用法仍不屬常規治療。

　　嬰兒生理性貧血或早產(chǎn)兒貧血并不是由缺鐵引起的，對鐵劑治療也無(wú)反應。但對配方奶喂養的新生兒應補充鐵劑。他們應接受在配方奶中補充2mg/（kg。d）的元素鐵；否則早產(chǎn)兒在10~14周時(shí)，足月兒在5個(gè)月時(shí)耗盡其的鐵儲備。除非他們接受食譜鐵補充，否則將發(fā)生典型的小細胞低色素缺鐵性貧血。

　　新生兒失血性貧血

　　圍產(chǎn)期大量失血可由于胎盤(pán)的異常分離（胎盤(pán)早剝），前置胎盤(pán)，產(chǎn)傷造成的臍帶撕裂，胎盤(pán)內臍帶呈帆狀附著(zhù)撕裂血管，剖腹產(chǎn)時(shí)切入前置胎盤(pán)所引起。如果分娩時(shí)臍帶緊緊纏繞在胎兒頸部或身體，動(dòng)脈血可從胎兒泵入胎盤(pán)，同時(shí)由于臍帶受阻，妨礙了血液通過(guò)臍靜脈回流到嬰兒；分娩時(shí)立即夾住臍帶可能造成嚴重的急性隱性失血（進(jìn)入胎盤(pán)）。

　　在宮內的胎-母出血可造成嚴重程度不等的隱性失血。這種出血可能是急性或遷延性，也可能是慢性和反復性的。如果胎兒有對出血的代償，其紅細胞壓積的下降會(huì )有一段時(shí)間（因為血容量再擴張）。急性圍產(chǎn)期出血會(huì )導致胎兒或新生兒休克，紅細胞壓積的下降需要經(jīng)過(guò)數小時(shí)。對母血的Kleihauer試驗陽(yáng)性可證實(shí)胎母出血；當有胎兒紅細胞進(jìn)入母親血循環(huán)后，其抗酸洗脫的特性可為血涂片確定。

　　慢性胎-胎間的輸血可發(fā)生在單卵雙胎，他們共同的胎盤(pán)之間有血管相通。這是宮內（在供血雙胎）隱性失血的另一個(gè)原因。

　　癥狀和體征

　　如果有圍產(chǎn)期大量出血，可發(fā)生低容量性休克和嚴重的產(chǎn)前或產(chǎn)時(shí)窒息。嬰兒有低血壓，極度蒼白，脈搏弱或缺如，呼吸無(wú)力，對心肺復蘇反應差。因為可能還無(wú)時(shí)間形成紅細胞壓積下降，出生時(shí)紅細胞壓積的正常并不能排除急性大量失血。相反，有慢性胎-母出血的嬰兒，表現蒼白并有低紅細胞壓積，但有良好的脈搏和灌注。

　　在胎-胎間輸血，供者往往小于胎齡和貧血，尿量少導致羊水少；受者顯著(zhù)大且多血，尿量多導致羊水多。

　　治療

　　急性失血伴低容量性休克者，應通過(guò)臍靜脈導管的立即輸全血或袋裝紅細胞，15ml/kg輸注5分~10分鐘以上來(lái)糾正，可重復輸注直到恢復正常循環(huán)。如果不能立即輸血，可開(kāi)始輸入同樣容量的膠體液（5%人體白蛋白或新鮮冷凍血漿）或0。9%生理鹽水支持循環(huán)。如果休克持續，應重復給予輸血，膠體液或生理鹽水。通過(guò)臍靜脈插管（用X線(xiàn)確定導管頭部在膈肌的上方）監測中心靜脈，以幫助確定血循環(huán)缺失恢復的時(shí)間。

　　在胎-胎之間輸血，供血者需交換輸血或單純輸血來(lái)提高紅細胞壓積至安全水平，受血者可有紅細胞增多癥，可能需要用膠體液進(jìn)行部分交換輸血（交換放血）治療，使紅細胞壓積降至安全水平（通常＜65%）。

　　新生兒溶血性貧血

　　紅細胞破壞引起的貧血。

　　Rh血型不合

　　Rh血型不合發(fā)生在Rh陰性母親懷有Rh陽(yáng)性胎兒時(shí)。有一些Rh陽(yáng)性胎兒的紅細胞通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入母體，誘導母親發(fā)生同種免疫反應并產(chǎn)生特異性抗Rh抗體，部分抗體通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒體內引起溶血。

　　初次同種免疫反應發(fā)生于流產(chǎn)或懷有Rh陽(yáng)性胎兒的妊娠。同種免疫反應的嚴重程度隨妊娠次數而增加，而且下一個(gè)胎兒可能受累更重。盡管也可發(fā)生Rh系統中C和E因子的血型不合，Rh血型不合常指存在著(zhù)抗D組紅細胞表面抗原的抗體。

　　癥狀和體征

　　受累最嚴重的胎兒可在宮內發(fā)生極重度貧血伴宮內死亡，或出生時(shí)有胎兒水腫，胎兒在分娩前可通過(guò)超聲檢查診斷，顯示頭皮水腫，心臟擴大，肝腫大，胸水和腹水，也可存在羊水過(guò)多。這些新生兒極度蒼白，嚴重的全身水腫，包括胸水和腹水；由于髓外造血而出現肝脾腫大；發(fā)生心功能衰竭；由于貧血和早產(chǎn)，在生產(chǎn)和分娩過(guò)程中常有缺氧，因而有剖腹產(chǎn)的指征。早產(chǎn)和缺氧，伴隨低蛋白血癥，可使嬰兒發(fā)生呼吸窘迫綜合征的可能增加，其體征與心功能衰竭難以鑒別。中度受累的新生兒可有貧血，但沒(méi)有水腫和水腫型胎兒的其他體征。輕度受累的嬰兒在出生時(shí)可有輕度貧血或沒(méi)有貧血，受累的嬰兒在生后很快發(fā)生高膽紅素血癥，這是因為通過(guò)胎盤(pán)的Rh（D）抗體的持續溶血作用。

　　診斷和預防

　　通過(guò)連續羊膜腔穿刺測定羊水（測定450nm處的光密度，并用胎齡糾正）中膽紅素值，可評估宮內溶血的嚴重度。

　　治療

　　出生前宮內臍帶穿刺采集胎兒血樣（用于測定紅細胞壓積，血型和直接Coomb試驗），給嚴重受累的胎兒輸注袋裝紅細胞。袋裝Rh陰性O型血紅細胞同樣可通過(guò)腹膜內輸注，輸注前應先用放射線(xiàn)殺死會(huì )引起移植物抗宿主反應的淋巴細胞。這一過(guò)程應在圍產(chǎn)監護室內由超聲引導下進(jìn)行。

　　分娩時(shí)監測胎兒的心率，如果發(fā)生胎兒窘迫或嚴重受累，就有剖腹產(chǎn)的指征。有胎兒水腫，或不伴水腫的嚴重胎兒有核紅細胞增多癥的新生兒是危重病例，應在圍產(chǎn)監護室內分娩。

　　出生后對胎兒水腫，應使用部分交換輸血給以袋裝Rh陰性紅細胞治療貧血。在患兒病情穩定后，用2倍于嬰兒血容量的Rh陰性血進(jìn)行換血（即用2倍于嬰兒計算血容量的血，可排除85%的嬰兒血液，包括循環(huán)中的抗體，致敏紅細胞和積聚的膽紅素），用地高辛和利尿劑治療心功能衰竭，堿性液體治療代謝性酸中毒，有呼吸窘迫者需用呼吸機支持。

　　所有Rh陰性母親分娩的新生兒，在生后應立即檢查臍血以確定血型，并作直接Coomb試驗。如果新生兒為Rh陽(yáng)性并且直接Coomb試驗陽(yáng)性，必須作紅細胞壓積和網(wǎng)織紅細胞計數，血涂片計數網(wǎng)織紅細胞和有核紅細胞，臍血中膽紅素值。如果臍血紅細胞壓積＜40%，同時(shí)膽紅素＞5mg/dl（86μmol/L），提示明顯溶血。

　　如果嬰兒的病情穩定，行早期換血可在溶血產(chǎn)生大量膽紅素之前，去除致敏紅細胞和特異性抗體，避免以后的多次換血。如果溶血特別嚴重，換血治療高膽紅素血癥幾乎是肯定需要的。早期但非緊急的提示換血的標準，包括出生時(shí)紅細胞壓積＜40%，網(wǎng)織紅細胞＞15%，臍血膽紅素濃度＞5mg/dl（86μmol/L）；最有用的信息為連續觀(guān)察數小時(shí)內膽紅素升高的速度，如果膽紅素上升速度＞1mg/（dl。h）（17μmol/L/h），嬰兒可能需要換血；盡管光療可減慢膽紅素上升的速度而使某些嬰兒避免換血。如果沒(méi)有立即換血的指征，應連續測定血清膽紅素濃度和紅細胞壓積，當膽紅素明顯上升（見(jiàn)下文新生兒代謝問(wèn)題和上文早產(chǎn)兒中的高膽紅素血癥）；或出現明顯的貧血時(shí)，就有換血的指征。

　　許多受累的Rh陽(yáng)性新生兒并不需要換血，但應連續數月觀(guān)察紅細胞壓積變化，因為緩慢的進(jìn)行性溶血可產(chǎn)生嚴重的貧血。這些嬰兒僅需用袋裝Rh陰性紅細胞單純輸血，而不是換血。

　　ABO血型不合

　　在幾乎所有ABO血型不合的病例中，母親血型為O型，新生兒血型為A型或B型，其中抗A致敏更為常見(jiàn)，但抗B致敏常導致更嚴重的溶血病。盡管胎兒在宮內可發(fā)生貧血，但幾乎沒(méi)有嚴重到會(huì )引起胎兒水腫或胎兒宮內死亡。主要的臨床問(wèn)題為生后由進(jìn)行性溶血而發(fā)生嚴重的高膽紅素血癥。

　　實(shí)驗室檢查項目和Rh溶血病的相似，直接Coomb試驗常是弱陽(yáng)性，偶爾是陰性，這并不排除ABO血型不合，如果有符合診斷的其他標準。在嬰兒血清中常常發(fā)現抗A或抗B抗體（間接Coomb試驗陽(yáng)性），或在嬰兒紅細胞洗脫液中發(fā)現抗體。并且嬰兒血中有大量的小球形紅細胞和網(wǎng)織紅細胞，提示ABO血型不合。ABO血型不合嬰兒的監護和治療原則與Rh血型不合相同。

　　罕見(jiàn)的血型不合

　　文獻記錄有許多罕見(jiàn)的血型不合（如Kell和Duffy）。盡管罕見(jiàn)但可以很?chē)乐?。與Rh或ABO血型不合一樣，由于溶血可導致貧血和高膽紅素血癥。因為診斷這些血型不合要花費很多的時(shí)間，許多人建議在妊娠中常規篩查母親血中罕見(jiàn)的或不典型的抗體。治療與Rh溶血病相似，用于部分交換輸血的血液不含致敏的抗原。

　　先天性球形紅細胞增多癥引起的貧血

　　患先天性球形紅細胞增多癥的新生兒常發(fā)生嚴重的高膽紅素血癥，也可能有貧血。新生兒常無(wú)明顯的脾腫大。血涂片中可看到球形紅細胞，紅細胞滲透脆性增加。該病為常染色體顯形遺傳，但是在許多病例無(wú)球形紅細胞增多癥的家族史。如果早期的高膽紅素血癥嚴重，應換血治療；后期則需行脾切除來(lái)控制慢性溶血性貧血。

　　非球形紅細胞溶血性貧血

　　新生兒偶爾發(fā)生繼發(fā)于紅細胞酶缺陷的溶血性貧血，例如丙酮酸激酶缺陷或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷。溶血性貧血嬰兒的紅細胞有Heinz小體發(fā)現，提示這類(lèi)疾病可以作特殊的酶活性沉淀試驗。在新生兒期明確診斷可能是困難的，必須長(cháng)期觀(guān)察溶血性貧血的過(guò)程。隨著(zhù)嬰兒的成長(cháng)，可以較容易地獲得足夠的血液量，對特異性紅細胞酶的缺陷作出診斷。

　　感染引起的溶血性貧血

　　溶血病可發(fā)生在許多先天性感染（如弓形蟲(chóng)病，風(fēng)疹，巨細胞病毒，單純皰疹病毒和梅毒感染）和溶血性的細菌感染（如大腸桿菌或β-溶血性鏈球菌）中。敗血癥或尿路感染可引起早期或嚴重的高膽紅素血癥。

　　血紅蛋白病

　　顯示為化學(xué)特性，電泳運動(dòng)性或其他生理特性改變的血紅蛋白分子的遺傳學(xué)異常。

　　臨床上許多血紅蛋白病涉及血紅蛋白β-鏈的異常（如鐮狀細胞貧血，β-地中海貧血），因為新生兒有大量胎兒型血紅蛋白（α-2，γ-2），這類(lèi)疾病在出生時(shí)無(wú)明顯臨床表現，但大多數患兒在生后6個(gè)月內逐漸出現異常。然而罕見(jiàn)的α-地中海貧血能導致胎兒水腫，以及使胎兒或新生兒早期死于難治性貧血?，F在許多國家已開(kāi)展常規的新生兒血紅蛋白病的篩查。

　　紅細胞增多癥導致的高粘滯血癥

　　紅細胞壓積增高（通常＞70%）導致血粘滯度增高，并引起血液在血管內淤積，肺充血，心臟擴大，并可能形成血管內血栓。

　　受累的新生兒可表現為多血癥，或出現神經(jīng)系統癥狀（如驚厥，嗜睡，進(jìn)食差），或伴有心肺窘迫（如呼吸增快，心率增快，發(fā)紺）。中心靜脈紅細胞壓積＞65%，并有癥狀的新生兒應接受部分換血，用等量血漿或生理鹽水替換等量全血，使紅細胞壓積降至正常水平。注意：?jiǎn)渭兊撵o脈切開(kāi)放血術(shù)不能單獨使用，因為可導致血容量過(guò)低和癥狀?lèi)夯?。新生兒紅細胞增多癥與以后的發(fā)育遲緩可能有關(guān)，但尚未確定。

推薦閱讀：

狂犬疫苗打一針可以嗎？

寶寶嗆奶后如何急救？

孩子得了手足口病吃什么食物好

乙肝疫苗的有效期是多久

2歲寶寶便秘可以每天喝蜂蜜水嗎？