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遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤的病理病因

2015-04-11 來(lái)源:健客網(wǎng)社區  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:詳細介紹遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤癥狀,尤其是患病的早期癥狀,患病有什么表現?是怎么引起的呢?患者該注意什么?我們一起來(lái)了解一下。

  一、發(fā)病原因:

  1.確切病因不明。

  二、發(fā)病機制:

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  1.大體檢查:不同部位骨軟骨瘤的體積可相差較大,遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤的病變常成多發(fā)性、對稱(chēng)性、病變由數量不一。位于長(cháng)管狀骨的骨軟骨瘤,其最大徑平均為4cm,在扁平骨或不規則骨的骨軟骨瘤,個(gè)別報道最大徑可達40cm。帶蒂的骨軟骨瘤呈管狀或蘑菇形,頂部表面光滑,也可呈結節狀。無(wú)蒂型骨軟骨瘤呈碟狀,半球形或菜花狀。腫瘤的縱切面中,顯示3層典型結構:①表層為血管稀少的膠原結締組織,與周?chē)悄ゃ暯硬⑴c周?chē)M織隔開(kāi)。②中層為灰藍色的透明軟骨,即軟骨帽蓋,類(lèi)似于正常的軟骨,一般為幾毫米厚。軟骨帽厚度與病人年齡有關(guān),兒童及青少年,正處于生長(cháng)活躍期,軟骨厚度可達3cm;成年人軟骨帽蓋較薄,甚至可以缺如。軟骨帽蓋的厚薄與腫瘤的發(fā)展有密切關(guān)系:厚者表示發(fā)展,薄者代表成熟。成年骨軟骨瘤病人,如軟骨帽蓋超過(guò)1cm厚,說(shuō)明腫瘤在發(fā)展,應考慮有無(wú)惡變的發(fā)生。③基層為腫瘤的主體,含有黃髓的骨松質(zhì),外緣為骨皮質(zhì)與正常骨相連。

  2.顯微鏡檢查:主要是檢查骨軟骨瘤的軟骨帽,生長(cháng)期骨軟骨瘤病人的軟骨帽的組織學(xué)表現類(lèi)似于骨骺板。常見(jiàn)如下情況:①在年輕病人腫瘤細胞生長(cháng)活躍,可見(jiàn)多數的雙核軟骨細胞。②當腫瘤生長(cháng)停止時(shí),軟骨細胞停止增殖,并出現退行性變。③軟骨層生長(cháng)紊亂時(shí),軟骨中可有鈣質(zhì)碎屑沉積。④當骨軟骨瘤發(fā)生惡性變時(shí),常變?yōu)檐浌侨饬?。其組織像可見(jiàn)軟骨的顯著(zhù)鈣化和骨化,軟骨細胞具有不典型的細胞核。

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