一、癥狀
JAS病初常為下背部,臀部,腹股溝,髖部等處反復發(fā)生疼痛,這些早期癥狀可能長(cháng)期受到忽視而誤診,直到更多的特殊癥狀出現后才引起警覺(jué)。如果患兒以下肢大關(guān)節起病,表現類(lèi)似于少關(guān)節炎Ⅱ型JRA,應更加重視JAS早期病例的診斷。骶髂關(guān)節炎是明確診斷JAS的關(guān)鍵條件。JAS早期可能發(fā)現因腰骶關(guān)節病變所致腰椎前突消失,限制了脊柱下部前彎(Schober征陽(yáng)性)。若有肋椎關(guān)節病變會(huì )使胸部擴張度減小。約一半的JAS病例早期都不能滿(mǎn)足診斷標準,且有近一半的病人只有一次發(fā)作,約18%的病人有較為漫長(cháng)的病變過(guò)程,多數人能保留完好的關(guān)節功能。北京兒童醫院觀(guān)察10例女孩JAS有40%以腰骶部關(guān)節起病,60%出現外周關(guān)節病變。早期診斷有利于治療和預后,發(fā)現脊柱病變是早期診斷的核心。
5%~10%JAS病兒發(fā)生急性虹膜睫狀體炎,北京兒童醫院觀(guān)察10例女孩JAS合并虹膜睫狀體炎者占30%。成人AS病人長(cháng)期發(fā)作后可能發(fā)生主動(dòng)脈炎或主動(dòng)脈擴張,JAS主動(dòng)脈病變發(fā)生率低于成年人,偶爾有報告JAS出現主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。
根據國外資料,幼年型關(guān)節強硬性脊椎炎的診斷依據為:有X線(xiàn)證實(shí)的單側或雙側骶髂關(guān)節炎,并分別附加下列條件中至少2~3項者。
1.Schober征陽(yáng)性脊柱前彎受限(Schober征陽(yáng)性)或后伸、側彎3個(gè)活動(dòng)方向受限。
2.有腰背疼痛病史或既往史下腰背部疼痛持續3月以上,休息不能緩解,活動(dòng)后反有減輕。
3.胸部擴張受限在第四肋間測量胸圍,吸氣時(shí)胸圍增加;2.5cm。
4.關(guān)節炎外周關(guān)節炎,尤其是下肢關(guān)節炎;足跟疼痛或肌腱附著(zhù)點(diǎn)炎癥。
5.HLA-B27陽(yáng)性。
6.脊柱關(guān)節病的家族史。