小兒松果體區腫瘤

(一)發(fā)病原因
錯構瘤實(shí)際上并非真正的腫瘤，而是先天性腦組織發(fā)育異常。Diebler等認為本病是發(fā)生于妊娠第5～6周的一種神經(jīng)管閉合不全綜合征，由正常腦組織形成的異位腫塊，組成此種畸形的神經(jīng)細胞類(lèi)似于灰結節中的神經(jīng)組織。神經(jīng)上皮組織腫瘤有兩類(lèi)。一類(lèi)由神經(jīng)系統的間質(zhì)細胞(即膠質(zhì)細胞)形成，稱(chēng)為膠質(zhì)瘤;另一類(lèi)由神經(jīng)系統的實(shí)質(zhì)細胞(即神經(jīng)元)形成，沒(méi)有概括名稱(chēng)。由于從病原學(xué)和形態(tài)學(xué)上，現在還不能將這兩類(lèi)腫瘤完全區別，而膠質(zhì)瘤常見(jiàn)的多，所以將神經(jīng)元腫瘤包括在膠質(zhì)瘤中。神經(jīng)上皮起源的腫瘤是最常見(jiàn)的顱內腫瘤，約占顱內腫瘤總數的44%。
(二)發(fā)病機制
除畸胎瘤有完整包膜，為局限性非侵襲性生長(cháng)，其余腫瘤大多呈侵襲性生長(cháng)，并可沿腦脊液發(fā)生播散性種植或遠處轉移如骨、肝及淋巴結等。主要有以下三大類(lèi)：
1.腫瘤阻塞 三腦室出口引起梗阻性腦積水及顱高壓。
2.鄰近結構受壓癥 如壓迫中腦四疊體上丘導致雙眼不能上視，下丘腦內側、膝狀體受壓，可有耳鳴、聽(tīng)力減退。
3.內分泌紊亂 松果體區腫瘤可分泌褪黑激素，影響垂體分泌促性腺激素，可表現為發(fā)育遲緩，性功能減退、肥胖、嗜睡等。