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小兒松果體區腫瘤

1.顱內壓增高(95.5%) 腫瘤突向三腦室后部或向前下發(fā)展使導水管狹窄及閉鎖,可早期引起梗阻性腦積水致使顱內壓增高。
2.臨近腦受壓癥狀 腫瘤壓迫四疊體上丘可出現雙眼上視困難(Parinaud綜合征)、瞳孔散大或不等大,光反射消失(占61.4%);腫瘤生長(cháng)壓迫下丘及內側膝狀體可出現耳鳴或聽(tīng)力下降;腫瘤向下發(fā)展壓迫小腦上腳或上蚓部可出現軀干性共濟失調及眼球震顫;腫瘤直接侵犯或沿腦室播散轉移至丘腦下部可導致尿崩、嗜睡等下丘腦受損癥狀。
3.內分泌癥狀 腫瘤壓迫正常的松果體細胞使褪黑激素分泌減少,去除了褪黑激素對性腺激素分泌的抑制,可導致性早熟(占17.1%),也有少數表現為性征發(fā)育停滯。
4.其他癥狀 部分患兒可出現癲癇發(fā)作,雙側錐體束受壓的癥狀。
5.椎管內轉移 生殖細胞瘤可因腫瘤細胞脫落發(fā)生椎管內轉移,出現脊髓受損的表現。
患兒有顱內壓增高及雙眼上視困難時(shí),應考慮三腦室后部腫瘤的可能性,如男童伴有性早熟者應考慮此區的畸胎瘤。

 

與其他病因引起的腦積水,共濟失調等疾病相鑒別,輔助檢查MRI檢查和腦脊液細胞學(xué)檢查,有助鑒別診斷。

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