小兒特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著(zhù)癥

(一)發(fā)病原因病因末完全明了。
1.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著(zhù)癥 可分為4個(gè)亞型：
(1)單純型。
(2)與牛奶過(guò)敏共同發(fā)病。
(3)與心肌炎或胰腺炎共同發(fā)病。
(4)與出血性腎小球腎炎共同發(fā)病(Goodpasture綜合征)。
2.繼發(fā)性肺含鐵血黃素沉著(zhù)癥 多繼發(fā)于下述病理情況：
(1)各種原因所致左心房高壓的后果。
(2)膠原性血管病的并發(fā)癥(如結節性動(dòng)脈周?chē)?。
(3)化學(xué)藥物過(guò)敏 (如含磷的殺蟲(chóng)劑)。 (4)食物過(guò)敏 (如麥膠蛋白，gliadin)。此處以特發(fā)性單純型為中心進(jìn)行闡述。
(二)發(fā)病機制仍在探索之中。從實(shí)驗室研究中已知至少有以下3種完全不同的情況，提示發(fā)病機制可能屬多元性。
1.未發(fā)現病變與任何免疫機制有關(guān)。
2.有抗肺內解剖結構的抗體。例如在Goodpasture綜合征的肺泡基膜有類(lèi)似腎小球基膜毛細血管的病變，如免疫球蛋白G(IgG) 線(xiàn)樣沉著(zhù)。免疫熒光檢查亦見(jiàn)補體沉著(zhù)于肺和腎的毛細血管基膜上。上述抗基膜抗體可在90% Goodpasture綜合征病人的血清中出現。
3.可能與可溶性免疫復合物有關(guān)。已證實(shí)彌散性肺出血可并發(fā)于免疫復合物腎炎和系統性紅斑性狼瘡。在電鏡下均可見(jiàn)有蛋白樣壞死物沉積在毛細血管基膜，且和免疫復合物成分的沉積是一致的。臨床研究方面也有不少報道，但都無(wú)系統性結論：由于少數病兒確定與鮮牛奶過(guò)敏有關(guān)，故對因過(guò)敏而致病十分重視，但大部分這種病兒卻無(wú)牛奶過(guò)敏。自身免疫雖可能解釋一些Goodpasture綜合征，但只有很少數病人有此聯(lián)合病理過(guò)程，且此征在兒童又很少見(jiàn)，嬰幼兒更無(wú)此種發(fā)病。曾報告本病和異常免疫有關(guān)，如有些病兒的血清和分泌物中IgA減低，反之成人患者卻有相反結果的報道。有人疑及與病毒感染相關(guān)，因冷凝抗體滴定度可能增高，然而病毒培養則全部呈陰性結果。遺傳因素亦可能有關(guān)：文獻曾報道有兩對同胞患兒，且其中一對的祖母有咯血及缺鐵性貧血史。希臘曾報道26例患兒，其中13例的家族住在有近親通婚習俗的地區，這都意味著(zhù)有遺傳的可能。亦有人報告此病為一種先天性肺毛細血管功能脆弱缺陷。中毒也曾被疑及：有報道磷性殺蟲(chóng)劑曾致30例兒童肺出血。在實(shí)驗研究中，小鼠注入咪唑(imidazole)類(lèi)化學(xué)劑后產(chǎn)生肺出血，繼之有廣泛性肺含鐵血黃素沉積。