小兒脫屑性肺炎別名：小兒特發(fā)性間質(zhì)性肺炎
可分原發(fā)性與繼發(fā)性二類(lèi)。原發(fā)者發(fā)病較急，繼發(fā)者繼發(fā)于其他疾病之后。癥狀頗似彌漫性肺纖維化，發(fā)病多隱襲，但也可突然起病。主要表現為呼吸加快、進(jìn)行性呼吸困難、心率增速、發(fā)紺、干咳、體重減輕、無(wú)力和食欲減退。發(fā)熱多不超過(guò)38℃。嚴重者發(fā)生呼吸衰竭和心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。查體有時(shí)可見(jiàn)杵狀指、趾，肺部體征不明顯，有時(shí)兩下肺可聽(tīng)到細濕啰音。X線(xiàn)顯示兩下肺毛玻璃樣或網(wǎng)狀、片狀陰影，可有邊緣不清之模糊三角形陰影，從肺門(mén)沿心緣向肺底及周緣放散。有時(shí)可見(jiàn)氣腫大泡、氣胸及胸腔積液等合并癥。遠期可并發(fā)肺心病。末梢血嗜酸細胞可見(jiàn)增高。 經(jīng)支氣管鏡或胸腔鏡或開(kāi)胸作肺活檢，可以確定診斷。Ashen等(1984)所提出的病理診斷標準如下：
1.肺泡內可見(jiàn)含PAS染色陽(yáng)性顆粒的巨噬細胞大量聚集。
2.肺泡內Ⅱ型上皮細胞腫脹及增生。 3.間質(zhì)內有淋巴細胞、漿細胞和嗜酸細胞浸潤，并有輕度間質(zhì)纖維化。
1.與其他間質(zhì)性肺炎鑒別 臨床表現與其他性質(zhì)的間質(zhì)性肺炎不易區別。確診主要依靠肺穿刺活檢。
2.呼吸道異物 小兒脫屑性間質(zhì)性肺炎以干咳、進(jìn)行性呼吸困難為主要癥狀，體檢時(shí)肺內可聞干啰音及水泡音或呼吸音減弱，易與呼吸道異物混淆。其主要鑒別點(diǎn)：
(1)呼吸道有明確的異物吸入史，而脫屑性間質(zhì)性肺炎可由“感冒”誘發(fā)、進(jìn)展迅速。
(2)胸部X片：呼吸道異物表現為受累肺葉、肺段萎縮、變形和密度改變，可有縱隔移位、縱隔矛盾運動(dòng);而脫屑性間質(zhì)性肺炎表現為雙肺間質(zhì)改變，呈彌散性，可迅速出現進(jìn)行性、浸潤性病灶并出現毛玻璃狀改變或網(wǎng)狀陰影，抗生素治療無(wú)效，難以用感染、過(guò)敏或結締組織病解釋。
(3)肺泡液組織活檢：小兒脫屑性間質(zhì)性肺炎有特征性病理表現。
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