Againstabackgroundofnematodeworms,thisgraphicdepictsthestressedmitochondria(lowerright,blueandred)accumulatinglipiddroplets(redballs)intheinteriororcytosolofthecell.Themolecularstructureofthetwokeylipidcomponentsinthenewlydiscoveredsignalingpathwayareceramide(right)andcardiolipin(upperleft).ThebackgroundimageshowsapictureofthenematodeC.eleganswithclumpsoftheHuntington’saggregates(brightgreenbecausethey’retaggedwithgreenfluorescentprotein)inthebodywallmusclecells.(Hyun-euiKimandSarahUhleinTronnesimage)

　　加利福尼亞大學(xué)伯克利分校的研究人員發(fā)現了脂質(zhì)分子介導的新壓力應答通路，這個(gè)通路可以用來(lái)治療亨廷頓舞蹈病。他們在Cell雜志上發(fā)表研究表明，一點(diǎn)多余的脂肪有助于降低神經(jīng)退行性疾病的風(fēng)險，比如亨廷頓舞蹈病、帕金森病和阿爾茨海默病。

　　亨廷頓舞蹈病、帕金森病和阿爾茨海默病都是大腦中異常蛋白累積引起的。在亨廷頓舞蹈病中，大腦神經(jīng)元的蛋白聚集會(huì )導致運動(dòng)障礙、性格改變、抑郁和癡呆。這些蛋白聚集體與神經(jīng)細胞修復蛋白錯誤折疊的系統有關(guān)，即蛋白折疊應答。錯誤折疊的蛋白會(huì )使其他蛋白也發(fā)生折疊錯誤，通過(guò)連鎖反應形成細胞難以處理的大斑塊。

　　研究人員在模擬亨廷頓舞蹈a病的線(xiàn)蟲(chóng)中干擾細胞線(xiàn)粒體，結果發(fā)現線(xiàn)蟲(chóng)長(cháng)胖了。研究顯示，線(xiàn)蟲(chóng)長(cháng)胖是一種特殊脂質(zhì)增多造成的，而這種脂質(zhì)可以防止蛋白聚集體的形成。研究人員指出這種脂質(zhì)就是神經(jīng)酰胺，動(dòng)物和細胞需要它們來(lái)啟動(dòng)抵御亨廷頓舞蹈病的基因。這些發(fā)現也在體外培養的人類(lèi)細胞中得到了證明。

　　“當我們啟動(dòng)這個(gè)應答的時(shí)候可以完全保護線(xiàn)蟲(chóng)和人類(lèi)細胞，不形成致病的蛋白聚集體，”加州大學(xué)伯克利分校的AndrewDillin說(shuō)。他們用藥物阻止細胞清除神經(jīng)酰胺，成功保護了亨廷頓舞蹈病的線(xiàn)蟲(chóng)模型和人類(lèi)細胞。Dillin已經(jīng)開(kāi)始在亨廷頓舞蹈病的小鼠模型中進(jìn)行研究，看這種藥物是否能產(chǎn)生理想的效果。

　　Dillin在同期Cell雜志上還發(fā)表了另一篇文章，揭示了亨廷頓舞蹈病令人形銷(xiāo)骨立的原因。文章指出神經(jīng)元受到壓力會(huì )釋放出5-羥色胺，向全身發(fā)出大腦細胞遭到攻擊的警報，在離大腦很遠的細胞中引起壓力應答。這種機制通過(guò)切斷外圍機體的資源來(lái)試圖挽救大腦，導致亨廷頓舞蹈病患者出現代謝缺陷和肌肉衰減。

　　我們人類(lèi)一生需要持續生成脂肪細胞，但脂肪細胞的起源一直很有爭議。去年七月CellMetabolism雜志上發(fā)表的一項研究表明，在接受骨髓移植的患者中，供體細胞生成了新的脂肪組織。研究人員還指出，胖子擁有更多來(lái)自骨髓的脂肪細胞。

　　杜克-新加坡大學(xué)醫學(xué)研究生院（Duke-NUS）領(lǐng)導的兩項研究證明，存在于血液中的某些特殊脂肪，對于人類(lèi)大腦的發(fā)育和功能是必不可少的。研究人員發(fā)現，Mfsd2a蛋白發(fā)生突變會(huì )影響人類(lèi)的大腦發(fā)育。Mfsd2a是大腦中的運輸蛋白，負責運送溶血磷脂酰膽堿（LPCs）。這是首次發(fā)現LPC在人類(lèi)大腦的發(fā)育和功能中起關(guān)鍵作用。

　　Cansometypesoffatprotectusfrombraindisease?