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看天下 | 他們也患有這種難治之癥!

2017-11-23 來(lái)源:南京精神心理健康  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:據了解,癲癇(epilepsy)即俗稱(chēng)的“羊角風(fēng)”或“羊癲風(fēng)”,是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電,導致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。中國最新流行病學(xué)資料顯示,國內癲癇的總體患病率為7.0‰,據此估計中國約有1000萬(wàn)癲癇患者,癲癇已經(jīng)成為神經(jīng)科僅次于頭痛的第二大常見(jiàn)病。

  卡梅倫,是英國近200年來(lái)最年輕的首相。在2010年任職時(shí),年僅43歲。2015年他成功連任,今年6月因為“留歐”主張在“脫歐公投”中未能通過(guò),宣布辭職。7月13日,正式卸任,離開(kāi)唐寧街10號。

  一度風(fēng)光無(wú)兩的卡梅倫時(shí)代落幕,媒體的關(guān)注焦點(diǎn),從他的政治主張,轉到個(gè)人生活方面。一些與事業(yè)成功、仕途得意迥然不同,而且鮮為人知的事情被披露出來(lái)。

  據媒體報道,卡梅倫的第一個(gè)孩子是個(gè)男孩,在2002年出生,叫Ivan。Ivan剛出生不久,就被診斷為患有非常罕見(jiàn)的(1/100,000)OhtaharaSyndrome。這是一種腦部結構發(fā)育異常所致的嚴重疾病,主要表現為無(wú)法控制的癲癇和嚴重腦癱。

  因此,Ivan的身體不斷地攣縮變形,從來(lái)沒(méi)有獲得過(guò)站立、行走能力,甚至從來(lái)就沒(méi)獲得過(guò)獨自坐穩的能力。同時(shí),從來(lái)沒(méi)說(shuō)過(guò)話(huà),也無(wú)法聽(tīng)懂別人說(shuō)話(huà)。

  由于病情嚴重和癲癇控制極其困難,Ivan最多時(shí)每天要服用26種藥物,而且所有藥物都必須碾碎后,從胃造瘺管打進(jìn)去。盡管給予了最好的治療,Ivan仍然在2009年2月25日,他七歲生日來(lái)臨之前離開(kāi)了人世。

  每個(gè)孩子,都是上天派來(lái)的天使。Ivan的離世,對卡梅倫的打擊,用他自己的話(huà)說(shuō):“就像一列貨運列車(chē)撞上了他,生活永遠不復從前”。然而,無(wú)獨有偶,同樣是成就輝煌的足球巨星貝克漢姆的二兒子羅密歐也患有癲癇。

  據媒體報道,2006年10月,貝克漢姆一家乘坐飛機出行時(shí),在機場(chǎng)守候的記者蜂擁而上爭相拍照。由于照相機閃光的刺激,羅密歐失控尖叫,雙腿不住抽搐。貝克漢姆的妻子維多利亞見(jiàn)狀,立馬緊抱兒子,向記者大吼:“離他遠點(diǎn),他有癲癇癥,你不可以開(kāi)閃燈!”

  查閱相關(guān)資料得知,原來(lái)不光是孩子,大人也會(huì )患有、發(fā)作癲癇。今年5月,臺灣媒體就報道,39歲著(zhù)名藝人大S生產(chǎn)第二胎孩子的時(shí)候,因為太痛而暈倒,導致癲癇發(fā)作,住進(jìn)加護病房ICU。

  此外,據長(cháng)期研究李小龍死因的,美國芝加哥醫療鑒驗部專(zhuān)家菲爾金斯表示,李小龍的官方死因報告是錯誤的。種種跡象顯示,李小龍最有可能死于“突發(fā)癲癇死亡”(suddenunexpected-deathinepilepsy,SUDEP)。菲爾金斯指出,李小龍是死于一種特殊癲癇癥,而醫學(xué)界于1995年時(shí)才發(fā)現這個(gè)病。

  菲爾金斯表示,當時(shí)驗尸報告顯示,李小龍并無(wú)外傷,除了大麻外,體內也沒(méi)有毒品痕跡。至于殘留的止痛藥,分量極微,應不可能奪命。菲爾金斯說(shuō),SUDEP的病發(fā)原因一般是壓力太大及睡眠不足,導致心臟或肺部猝然停頓。

  面對如此之多令人揪心、痛惜的案例,不禁要問(wèn),癲癇究竟是一種怎樣的疾病?它是怎樣引起的?

  據了解,癲癇(epilepsy)即俗稱(chēng)的“羊角風(fēng)”或“羊癲風(fēng)”,是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電,導致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。中國最新流行病學(xué)資料顯示,國內癲癇的總體患病率為7.0‰,據此估計中國約有1000萬(wàn)癲癇患者,癲癇已經(jīng)成為神經(jīng)科僅次于頭痛的第二大常見(jiàn)病。

  由于異常放電的起始部位和傳遞方式的不同,癲癇發(fā)作的臨床表現復雜多樣,大致分為兩種:1、部分性發(fā)作。比如以部分運動(dòng)性發(fā)作為多見(jiàn),有限局性某部軀體的抽動(dòng)、轉側性作、杰克遜發(fā)作(發(fā)作自一側口角開(kāi)始,依次波及手、臂、肩)等。2、全身性發(fā)作。比如意識突然喪失,可突然咬舌及尿失禁也時(shí)有發(fā)生,隨即出現節律性肢體陣攣抽動(dòng),口吐白沫等。

  癲癇可見(jiàn)于各個(gè)年齡段。兒童癲癇發(fā)病率較成人高,隨著(zhù)年齡的增長(cháng),癲癇發(fā)病率有所降低。進(jìn)入老年期(65歲以后)由于腦血管病、老年癡呆和神經(jīng)系統退行性病變增多,癲癇發(fā)病率又見(jiàn)上升。

  據悉,癲癇從病因上可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)煞N。原發(fā)性癲癇指,患者的腦部并未發(fā)現,可以解釋癥狀的結構變化或代謝異常,主要由遺傳因素所致,比如單基因遺傳、多基因遺傳等遺傳因素引起的,這一類(lèi)癲癇占癲癇患者總數的20%。

  繼發(fā)性癲癇病因復雜,主要是由于各種原因引起的腦部疾病(比如,先天腦發(fā)育畸形、顱腦腫瘤、顱內感染、顱腦外傷、腦血管病、變性疾病等)以及全身性疾病(比如,缺氧、代謝性疾病、內分泌疾病、心血管疾病、中毒性疾病等)所致,遺傳也可能起一定作用。

  據稱(chēng),癲癇是一種可能遺傳的疾病,并不是所有癲癇都會(huì )遺傳。遺傳因素影響的大小,主要與病因有關(guān)。原發(fā)性患者親戚中,患者發(fā)病率為3%-4%,繼發(fā)性患者為0-1%,說(shuō)明原發(fā)性影響大,血緣關(guān)系越近發(fā)病率越高。父母雙方均有癲癇或有一子女已發(fā)病,則第三代的發(fā)病率為20%。

  2011年12月12日,國際著(zhù)名期刊《自然——神經(jīng)科學(xué)》(NatureNeuroscience)發(fā)表的,浙江大學(xué)醫學(xué)院神經(jīng)科學(xué)研究所李曉明教授課題組的一項研究結果:"Neuregulin1regulatesexcitabilityoffast-spikingneuronsthroughKv1.1andactsinepilepsy"稱(chēng),Neuregulin1/ErbB4是精神分裂癥的易感基因,在研究這對基因的過(guò)程中,“意外”地發(fā)現它們對抑制性神經(jīng)元興奮性有調節作用。

  李曉明教授介紹,大腦皮層神經(jīng)元主要由興奮性神經(jīng)元和抑制性神經(jīng)元組成,就像“油門(mén)”和“剎車(chē)”,雙方在正常情況下保持平衡狀態(tài)。如果“剎車(chē)”功能受損,大腦內興奮性和抑制性神經(jīng)環(huán)路就會(huì )失去平衡,引起大腦異常放電,導致癲癇發(fā)生。

  接下來(lái)的研究表明,抑制性神經(jīng)元上的ErbB4受體可以影響神經(jīng)元的活性。神經(jīng)調節素Neuregulin1通過(guò)結合ErbB4受體,增加“剎車(chē)”的活性。“如果ErbB4受體異常,很可能會(huì )導致‘剎車(chē)’失靈。”李曉明教授說(shuō)。

  2012年,刊登在國際著(zhù)名雜志NatureMedicine上的一篇研究報告中,來(lái)自愛(ài)爾蘭皇家外科醫師學(xué)會(huì )的研究者發(fā)現了一個(gè)和癲癇癥有關(guān)的新基因——microRNA-134,為治療癲癇疾病提供了新的藥物靶點(diǎn)。研究發(fā)現,microRNA-134在大腦中水平較高的話(huà)容易引發(fā)癲癇患者病人疾病發(fā)作。研究者使用藥物類(lèi)似小分子antagomir來(lái)“鎖住”microRNA-134,然后將其從大腦中移除,可以阻止癲癇發(fā)作。

 

 

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