近期，《LancetRheumatology》上發(fā)表了一則頗有挑戰的典型病例，我們來(lái)一起學(xué)習一下~

患者主訴

一位64歲的老年男子，因高熱（口腔溫度38~39℃）、爆發(fā)性發(fā)作的嚴重關(guān)節痛及體重大幅下降（1月內下降4kg）來(lái)醫院就診。

檢查結果

經(jīng)檢查，這位患者雙手背部水腫（圖1），對稱(chēng)性關(guān)節腫痛（包括近節指間關(guān)節、掌指關(guān)節、腕關(guān)節、肘關(guān)節及膝關(guān)節）。此外還發(fā)現全身性淋巴結?。p側上頸部，左側下頸部，右側鎖骨上部，以及雙側腹股溝）和肝脾腫大。

實(shí)驗室檢查結果顯示明顯貧血（血紅蛋白Hb=8g/dl），低白蛋白血癥（2.8g/dl），高球蛋白血癥（5.2g/dl），血沉增快（35mm/h），C反應蛋白（CRP）濃度升高（11/3mg/dl）。

抗核抗體（ANA）、類(lèi)風(fēng)濕因子（RF）及抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（CCP）均為陰性。PET-CT顯示膈肌兩側均有淋巴結腫大，兩側肩部及右腕部有顯影（圖2）。

切除一個(gè)頸部淋巴結進(jìn)行HE染色（圖3），發(fā)現淋巴細胞結構消失，PD-1及CD3陽(yáng)性，周?chē)h(huán)繞著(zhù)樹(shù)枝狀高內皮靜脈網(wǎng)絡(luò )，這些表現均提示血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤（angioimmunoblasticT-celllymphoma）。

治療過(guò)程及分析

患者被轉到血液科病房并開(kāi)始接受CHOP化療，發(fā)熱和關(guān)節炎癥狀得以緩解。

很多病因可引起伴發(fā)熱的多關(guān)節炎：感染（病毒感染、感染性心內膜炎、萊姆?。?，類(lèi)感染（風(fēng)濕熱、反應性關(guān)節炎），真正的關(guān)節炎（成人起病的斯蒂爾?。?，結締組織?。ㄏ到y性紅斑狼瘡），脈管炎（巨細胞動(dòng)脈炎、ANCA相關(guān)脈管炎）以及類(lèi)腎病性關(guān)節炎（para-neoplasticarthritis）等。

類(lèi)腎病性關(guān)節炎是繼發(fā)于實(shí)體器官（尤其是惡性腫瘤）或淋巴網(wǎng)狀內皮細胞惡性疾病的關(guān)節炎，但并非腫瘤浸潤直接導致。類(lèi)腎病性關(guān)節炎的重要線(xiàn)索包括高齡、爆發(fā)性起病、與病理表現不成比例的嚴重疼痛、對改善病情的抗風(fēng)濕藥物（DMARDs）無(wú)反應、體重大幅下降、高度增加的急性期反應物，以及血清RF、抗CCP、ANA陰性等。類(lèi)腎病性關(guān)節炎的特定表現如對稱(chēng)性關(guān)節炎、下肢癥狀為主、不侵犯小關(guān)節、掌筋膜炎及對稱(chēng)性滑膜炎、容易出坑的水腫，應使臨床醫生警醒，探尋潛在的惡性疾病。

在這個(gè)患者的案例中，潛在的惡性疾病就是血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤。盡管整體來(lái)看，這是一種不常見(jiàn)的非霍奇金淋巴瘤（占全球淋巴瘤患者中1%~2%），但在患有外周T細胞淋巴瘤的患者中，它還是蠻常見(jiàn)的（18%發(fā)生率），特別是老年人群中（中位年齡65歲）。

血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤以其免疫活化特征而著(zhù)稱(chēng)，如紅疹、關(guān)節炎、血細胞減少、多發(fā)性軟骨炎、血丙種球蛋白過(guò)多、自身抗體陽(yáng)性等。這些癥狀被認為繼發(fā)于血清中促炎因子濃度增高，以及由腫瘤細胞分泌的腫瘤壞死因子（TNF）-α和白介素（IL）-6顯著(zhù)增高。

這個(gè)案例強調了“線(xiàn)索”的重要性，例如老年起病、爆發(fā)性發(fā)作的關(guān)節痛和體重減輕。對于這樣的患者，需要高度重視完成全面檢查，來(lái)做出類(lèi)腎病性關(guān)節炎的準確診斷。