可逆性腦血管收縮綜合征（RCVS）是一組相對少見(jiàn)的臨床－影像綜合征，1988年由Call和Fleming首次報告，主要臨床特點(diǎn)為突發(fā)雷擊樣頭痛（TCH），伴或不伴局灶神經(jīng)功能缺損及癲癇發(fā)作，典型的血管改變表現為顱內前后循環(huán)中等程度血管節段性、多灶性狹窄，類(lèi)似“串珠樣”改變，通常于發(fā)病后1～3個(gè)月內自行恢復正常，好發(fā)于20～50歲女性患者。本文旨在總結RCVS的臨床特點(diǎn)、影像學(xué)表現和診斷特征，討論鑒別診斷的重要性，并概括當前的治療策略。早期識別該疾病對于適當管理這些患者至關(guān)重要。

　　一、臨床特點(diǎn)

　　雖然RCVS的確切發(fā)病率尚不明確，但其是無(wú)動(dòng)脈瘤性SAH患者發(fā)生TCH的最常見(jiàn)原因。RCVS主要影響20～50歲（范圍從9歲至76歲）的年輕和中年成人。女性更可能受到該病影響（2:1～10:1），且趨向于在五十多歲時(shí)出現，而男性常在三十幾歲時(shí)發(fā)生。

　　RCVS可見(jiàn)于多種臨床情況或疾患，包括有妊娠和產(chǎn)后相關(guān)性疾患，多種藥物和血液制品使用以及部分臨床狀態(tài)等，也可為原發(fā)性。

　　>>>頭痛

　　頭痛是RCVS最主要甚至是唯一的臨床表現，常有一定的誘發(fā)因素，如性交、體力勞動(dòng)、咳嗽、打噴嚏、排便及洗澡等。頭痛發(fā)作突然，呈雷擊樣，常在1min內達到高峰，常伴有尖叫、惡心、嘔吐、恐光及畏聲等軀體癥狀。頭痛多為雙側性，以后枕部為主，可遍及整個(gè)頭部。頭痛持續時(shí)間長(cháng)短不一，短至數分鐘，長(cháng)達數天，多數在1～3h內緩解。大部分患者在首次發(fā)作后1～4周內會(huì )出現雷擊樣頭痛的反復發(fā)作，且在發(fā)作間期可有持續輕度背景性頭痛。

　　>>>局灶神經(jīng)功能缺損與癲癇發(fā)作

　　除雷擊樣頭痛之外，部分患者還可出現局灶神經(jīng)功能缺損與癲癇發(fā)作。缺損癥狀的表現形式取決于病變損害的部位，常見(jiàn)的有視物模糊、癱瘓、麻木、構音障礙、失語(yǔ)及共濟失調等，意識障礙相對少見(jiàn)，昏迷?xún)H在極少數患者中出現。這些癥狀的出現往往提示患者存在顱內并發(fā)癥，包括短暫性腦缺血發(fā)作、出血性腦卒中、腦梗死及可逆性后部腦病綜合征（PRES）。

　　二、診斷

　　可逆性腦血管收縮綜合征的診斷依據為以下幾點(diǎn)：

　?。?）急驟發(fā)作的劇烈頭痛，伴或不伴局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀或癲癇發(fā)作；

　?。?）血管成像顯示有腦血管節段性收縮；

　?。?）無(wú)動(dòng)脈瘤性SAH證據；

　?。?）CSF檢查基本正常；

　?。?）發(fā)病后12周內血管造影異常逆轉恢復正常；如果患者在檢查完成前死亡，應尸檢排除如血管炎、顱內動(dòng)脈粥樣硬化、動(dòng)脈瘤性SAH等可表現有頭痛和卒中的疾患。

　　早期準確診斷非常重要，急性期除行CT檢查外，常規進(jìn)行經(jīng)顱多普勒（TCD）超聲檢查以了解是否存在腦血管痙攣并應進(jìn)行轉歸的隨訪(fǎng)，RCVS患者多有使用影響血管舒張的藥物如降壓藥、避孕藥、交感活性藥物史。血常規、尿常規、肝功能及腎功能、腦脊液檢查、免疫學(xué)檢查無(wú)異常表現。

　　三、神經(jīng)影像學(xué)表現

　　RCVS的特征性血管造影表現為多個(gè)血管床的交互性動(dòng)脈收縮和擴張，成為“串珠”樣；也可見(jiàn)到交互性的血管收縮和正常血管內徑（而非擴張）的區域。

　　MRI及CT平掃可正常，也可以出現如下情況：①可見(jiàn)DWI高信號，一般不能用單一血管解釋?zhuān)Ｓ诤蟛磕X組織及分水嶺區出現，可伴隨RPLS表現；②可見(jiàn)局限1～3個(gè)腦溝內cSAH。

　　DSA是診斷RCVS的金標準，頭顱CTA/MRA診斷RCVS的敏感性約為80%。典型病例表現為多發(fā)節段性顱內動(dòng)脈收縮，呈“串珠樣”改變。前、后循環(huán)均可受累，多出現在頭痛發(fā)作1～2周后，這種改變必須在3個(gè)月內完全或幾乎完全恢復正常才支持RCVS的診斷。新近的研究還發(fā)現頸內動(dòng)脈的顱外段亦可受累。

　　舉個(gè)栗子：

　　一例54歲女性，以“發(fā)作性頭痛1周伴視野缺損3d”為主訴入院。其他常規檢查未見(jiàn)異常。其顱腦MRIDWI示：左側頂葉腦回高信號改變，MRA示：基底動(dòng)脈及左側大腦中動(dòng)脈分支管腔不規則，成“串珠”樣改變（圖1，A-C）。診斷為“可逆性腦血管收縮綜合征”，予尼莫地平60mg/次，每天3次口服，1周后頭痛完全緩解出院。出院后繼續原劑量服用尼莫地平3個(gè)月，復查顱腦MRI及MRA（圖1，D-F）均恢復正常。

　　圖1患者發(fā)病初期及3個(gè)月后MRI、DWI及MRA檢查比較。圖A、D示：兩次T2WI未發(fā)現異常；B示：左頂葉DWI腦回高信號（紅色箭頭），E示DWI左頂葉病灶消失；C示：MRA基底動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈多血管“串珠”樣改變（紅色箭頭），F示：血管未發(fā)現異常

　　四、鑒別診斷

　　>>>蛛網(wǎng)膜下腔出血

　　約85%的SAH是由動(dòng)脈瘤破裂引起，RCVS可并發(fā)SAH，但與動(dòng)脈瘤引起的SAH有著(zhù)不同的特點(diǎn)。RCVS所致SAH多位于大腦表面，出血量較少，但血管痙攣卻非常廣泛與多發(fā)，且遠離出血部位，串珠樣改變的腦血管狹窄也有一定的特征性。與此相反，動(dòng)脈瘤所致SAH的出血量往往較大，聚集在破裂的動(dòng)脈瘤附近，痙攣的血管非多灶性，主要累及出血附近的1～2條中口徑血管。

　　>>>原發(fā)性中樞神經(jīng)系統腦血管炎（PACNS）

　　起病多隱匿，男性多見(jiàn)，40～50歲為發(fā)病高峰，主要表現為全頭持續性悶痛或緩慢進(jìn)展性頭痛，而非典型的雷擊樣疼痛，絕大部分PACNS患者頭顱MRI存在異常，通常累及皮質(zhì)和深部白質(zhì)，包括胼胝體和內囊，且常是雙側的多發(fā)病灶。80%～90%PACNS患者腦脊液呈炎性改變；RCVS血管異常具有完全可逆性，而PACNS血管異常不可逆，血管成像顯示動(dòng)脈狹窄不對稱(chēng)、欠規則。

　　>>>偏頭痛

　　為常見(jiàn)的慢性血管性疾病，約60%的偏頭痛患者有家族史，其特征為發(fā)作性、多為偏側、中重度搏動(dòng)樣頭痛，多起病于兒童和青春期，常有遺傳背景，偏頭痛通常反復發(fā)作，血管可復性很快；而RCVS常一生中僅此一次，血管的恢復在4～12周。

　　>>>感染性或免疫相關(guān)性血管炎

　　病原體感染（如梅毒、HIV及結核等）及免疫相關(guān)的結締組織?。ㄈ鏢LE、神經(jīng)白塞氏病、干燥綜合征及類(lèi)風(fēng)濕等）均可引起顱內血管狹窄，相應病原學(xué)檢測及有無(wú)合并癥、自身抗體等檢測有助于鑒別。

　　>>>其他可以出現雷擊樣頭痛的疾病

　　如：小腦及腦室內出血、小腦梗死、頸內動(dòng)脈夾層、腦靜脈竇血栓形成、巨細胞動(dòng)脈炎及垂體瘤卒中等。

　　五、治療

　　雖RCVS的血管舒縮異常為可逆性，但考慮到RCVS可合并卒中等并發(fā)癥而致永久的神經(jīng)功能損害，故目前認為對雷擊樣頭痛反復發(fā)作、嚴重的血管痙攣以及出現局灶神經(jīng)功能缺損者均需積極處理。遺憾的是目前還缺乏治療RCVS的循證醫學(xué)證據，多為經(jīng)驗性治療。

　　鈣通道拮抗劑如尼莫地平?？勺鳛槭走x，用法同繼發(fā)于SAH的腦血管痙攣，可用TCD來(lái)監測療效，但需注意其致分水嶺性腦梗死的可能。其他鈣通道拮抗劑如尼卡地平、維拉帕米等治療RCVS也有不少報道。對鈣離子拮抗劑無(wú)效的難治性病例可試用米力農。最近有報道顯示尼莫地平聯(lián)合血管內治療也有不錯的效果。

　　由于不確定診斷及擔心原發(fā)性中樞神經(jīng)系統腦血管炎的漏診，短程糖皮質(zhì)激素也曾被單獨或聯(lián)合鈣通道拮抗劑用于治療RCVS。在最近一項納入162例RCVS患者的單中心研究中，糖皮質(zhì)激素治療是臨床、放射和血管造影檢查結果惡化以及不良功能結局的獨立預測因子。目前一致認為，糖皮質(zhì)激素可能有害，應避免在RCVS患者中應用。其他未被證實(shí)有益但也在RCVS患者中使用的方法包括靜脈注射鎂，主要用于產(chǎn)后RCVS的治療。

　　除上述治療外，同時(shí)需采取一般的對癥支持治療，如止痛、抗癲癇、降顱壓、監測血壓及休息等。此外還需避免相關(guān)的觸發(fā)因素，如停用相關(guān)的血管活性藥物。

　　六、預后

　　大多數RCVS患者的頭痛及血管造影異常均可在數天或數周內獲得緩解，遠期預后取決于是否存在腦卒中等并發(fā)癥，無(wú)并發(fā)癥者多可完全恢復正常，而并發(fā)腦卒中患者的預后則與卒中的類(lèi)型、部位及數量有關(guān)。遺留永久性嚴重神經(jīng)功能損傷比例不到10%，死亡率為2%。產(chǎn)后RCVS與不良結局和更高的死亡率相關(guān)。

　　在過(guò)去的20年里，人們對RCVS的認識取得了相當大的進(jìn)展。本文對RCVS的臨床特征及診治等進(jìn)行了詳細描述，希望能對大家的臨床工作有所幫助。同時(shí)提示，臨床醫師對于短期內反復急驟發(fā)作的劇烈頭痛患者，應詳細地詢(xún)問(wèn)病史和進(jìn)行必要的影像學(xué)檢查，可能會(huì )發(fā)現更多的可逆性腦血管收縮綜合征病例，從而早期診斷、早期防治不可逆性神經(jīng)系統損害的發(fā)生。