來(lái)自浙江寧波的鄭先生（化名）最近煩惱不堪，他患有一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病——馬凡綜合征，曾在7年前因嚴重的心血管疾病接受了外科手術(shù)。然而如今他的心臟旁邊又出現了一個(gè)巨大的動(dòng)脈瘤，像一顆“定時(shí)炸彈”一樣隨時(shí)威脅著(zhù)他的生命。所幸，附屬胸科醫院心外科團隊于近日成功為他施行了高難度的主動(dòng)脈根部假性動(dòng)脈瘤修補手術(shù)，讓鄭先生終于不用再每天提“心”吊膽，可以像正常人一樣生活了。

 

馬凡綜合征患者常在成年后出現心血管系統疾病，比如鄭先生7年前就是出現了主動(dòng)脈根部瘤，心包填塞的癥狀。而應用帶瓣人造血管的主動(dòng)脈根部置換術(shù)（Bentall術(shù)）是治療這種疾病的常用手術(shù)方式之一。Bentall術(shù)后像鄭先生這樣出現假性動(dòng)脈瘤的概率很低，而一旦出現，如不及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療，存在瘤體破裂大出血、心臟或主動(dòng)脈受瘤體壓迫等風(fēng)險，時(shí)刻危及著(zhù)患者的生命。但再次手術(shù)的難度本身就非常大，雪上加霜的是，病人又患有嚴重的胸廓畸形，使得再次開(kāi)胸手術(shù)變得難上加難。鄭先生一家輾轉了當地多家醫院，均被告知手術(shù)難度太高、風(fēng)險太大，無(wú)法進(jìn)行。抱著(zhù)最后一線(xiàn)希望，他和家人慕名來(lái)到上海市胸科醫院心外科就診。

 

入院后，心外科孔燁主任、張步升副主任醫師接診，先為其完善各項輔助檢查，確診為“馬凡綜合征，Bentall術(shù)后并發(fā)癥，主動(dòng)脈根部假性動(dòng)脈瘤，漏斗胸”，需即刻進(jìn)行手術(shù)?；颊吆喜乐氐穆┒沸鼗?，胸骨塌陷，壓迫心臟和大血管，并導致心臟向左移位，增加了開(kāi)胸游離及術(shù)中顯露的難度，這屬于心外科一個(gè)十分罕見(jiàn)的疑難病例?？谉钪魅?、張步升醫師等經(jīng)過(guò)多次會(huì )診研究，決定接受這次技術(shù)上的挑戰，為患者拆除體內的“定時(shí)炸彈”。

 

手術(shù)如期進(jìn)行，在麻醉、體外循環(huán)及護理團隊的完美配合下，手術(shù)團隊仔細劈開(kāi)“扭曲變形”的胸骨，探查見(jiàn)假性動(dòng)脈瘤直徑約9.0cm，左冠狀動(dòng)脈吻合口與之前手術(shù)置換的人工血管已撕裂分離約2.0cm，形成瘺口，導致主動(dòng)脈和假性動(dòng)脈瘤直接相通?？谉钪魅渭皥F隊小心地清除瘤體內血栓組織，用心包補片仔細修補左冠狀動(dòng)脈瘺口。整個(gè)手術(shù)持續了6個(gè)多小時(shí)，克服了開(kāi)胸、顯露、修補、止血等種種困難，過(guò)程非常順利。手術(shù)后鄭先生在精心的監護治療和護理下，已康復出院，不久便能恢復正常的生活和工作。

 

據悉，近年來(lái)胸科醫院心臟大血管外科在孔燁主任的帶領(lǐng)下，手術(shù)量逐年攀升。與此同時(shí)手術(shù)難度也不斷增加，其中疑難危重病例占40%以上，成功率達到98%以上，技術(shù)水平受到國內外同行的關(guān)注和認可。