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詳解:遠達性視網(wǎng)膜病變

2018-02-23 來(lái)源:中國眼科醫生  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:遠達性視網(wǎng)膜病變稱(chēng)為Purtscher病,是一種遠離于原發(fā)損傷或病變組織器官的、次生性或繼發(fā)性的、特征性的視網(wǎng)膜病變。就是說(shuō),是眼部以外的組織或器官損傷或疾病后,出現突發(fā)性、單/雙眼嚴重的視力障礙及特征性眼底損害。

遠達性視網(wǎng)膜病變是眼部以外的組織或器官損傷或疾病后,出現突發(fā)性、單/雙眼嚴重的視力障礙及特征性眼底損害。

1.概念

又稱(chēng)為Purtscher病,是一種遠離于原發(fā)損傷或病變組織器官的、次生性或繼發(fā)性的、特征性的視網(wǎng)膜病變。就是說(shuō),是眼部以外的組織或器官損傷或疾病后,出現突發(fā)性、單/雙眼嚴重的視力障礙及特征性眼底損害。

2.遠達性視網(wǎng)膜病變的認識過(guò)程

(1)Purtscher?。篜urtscher于1910年首報,我國周成滸于1928年和1929年曾作過(guò)詳細報告。最初描述都是與創(chuàng )傷相關(guān)。

(2)Purtscher樣病變:后來(lái)發(fā)現非創(chuàng )傷性疾病也可以出現相似的眼底改變,如膠原血管性疾病、急性胰腺炎相關(guān)的視網(wǎng)膜病變等。

(3)遠達性視網(wǎng)膜病變:上述兩者的統稱(chēng)。

3.臨床表現

(1)病史特點(diǎn):

①創(chuàng )傷(胸腹擠壓、顱腦創(chuàng )傷、長(cháng)骨骨折等)、急性胰腺炎、血管炎性疾病史;

②突然出現單側或雙側視力明顯受損,0.1到指數不等;

③大多發(fā)生在其后數小時(shí)至4天內;

④眼外病變的嚴重程度與是否發(fā)生視網(wǎng)膜病變及發(fā)生后的嚴重程度之間并不直接相關(guān)。

(2)眼部體征特點(diǎn):

①Purtscher斑(普爾徹斑、普爾夏斑):特征性體征,視網(wǎng)膜毛細血管網(wǎng)的大范圍梗死后,視神經(jīng)周?chē)昂髽O部視網(wǎng)膜出現多發(fā)或融合的灰白色病灶,一簇一簇的。

a.棉毛斑:視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層的小范圍梗死灶。

b.櫻桃紅斑:黃斑區任何原因的神經(jīng)纖維腫脹,都會(huì )出現。

②出血:后極部視網(wǎng)膜層間和視網(wǎng)膜前。

③少見(jiàn)體征:

a.后極部:黃斑漿液性脫離、血管擴張、視盤(pán)水腫。

b.脂肪栓塞:所致視網(wǎng)膜微小梗塞,范圍較小,并常位于視網(wǎng)膜周邊部。

c.疾病后期:可發(fā)現色素移行和視神經(jīng)萎縮。

4.診斷:

不難,只要想到了。有明確的原發(fā)疾病+眼部典型表現。

遠達性視網(wǎng)膜病變的相關(guān)性疾病

1.眼部以外的外傷:包括胸腹擠壓、顱腦創(chuàng )傷、長(cháng)骨骨折等

2.眼部以外的非外傷性疾?。?/p>

⑴急性胰腺炎;

⑵妊娠:產(chǎn)前產(chǎn)后的羊水栓塞;

⑶多種類(lèi)型的免疫性疾病及血管炎相關(guān)性疾?。?/p>

①系統性紅斑狼瘡;

②皮肌炎;

③硬皮??;

⑤血小板減少性紫癜;

⑥青少年型皮肌炎

⑦冷球蛋白血癥;

⑧溶血性尿毒癥;

⑨多發(fā)性骨髓瘤

遠達性視網(wǎng)膜病變的發(fā)病機制

視網(wǎng)膜毛細血管前小動(dòng)脈閉塞

由于視網(wǎng)膜血管屬于終末血管,小動(dòng)脈閉塞后,其所支配的微血管網(wǎng)及其供應的視網(wǎng)膜就會(huì )發(fā)生水腫、變性、梗死。雖然交叉支配,分葉不像脈絡(luò )膜那樣分明,邊界不會(huì )太清楚,但仍然會(huì )表現為一簇簇、一團團、一片片的。晚期也不會(huì )出現“三角征”(脈絡(luò )膜血供損害后萎縮斑)。

小動(dòng)脈閉塞的病理機制

主要病理:視網(wǎng)膜毛細血管前小動(dòng)脈閉塞;多發(fā)或融合成大片的神經(jīng)纖維層水腫、變性、梗死;視網(wǎng)膜出血。

1.直接的急性微血管損傷:胸部擠壓傷或急性腦外傷時(shí)視網(wǎng)膜靜脈壓力急劇上升,高壓可引起:

(1)內皮細胞損傷:FFA檢查——熒光滲漏,表明有視網(wǎng)膜急性血管內皮損傷,該損傷常常是血管閉塞的先兆。

(2)血管痙攣:痙攣持續太久就會(huì )引起血栓形成和血管閉塞;

2.間接的各種血栓栓塞:栓子導致視網(wǎng)膜毛細血管前小動(dòng)脈閉塞。常見(jiàn)的外來(lái)栓子有:

(1)白細胞栓子,C5a補體誘導的白細胞聚集形成;

(2)長(cháng)骨骨折時(shí)的脂肪栓子;

(3)胰腺炎時(shí)大網(wǎng)膜在酶作用下溶解的脂肪栓子;

(4)分娩或產(chǎn)后的羊水栓子;

(5)胸部擠壓時(shí)的空氣栓子;

3.綜合因素:同時(shí)具有上述兩種因素。

治療

1.藥物治療:

(1)皮質(zhì)類(lèi)固醇、血管擴張劑球后注射及口服

(2)營(yíng)養支持:肌苷、ATP、羥苯磺酸鈣、維生素B1、甲谷胺等。

2.吸氧和高壓氧:至少10天。

預后

1.一般情況下,盡管視網(wǎng)膜病情嚴重程度不一,幾個(gè)月后,視力往往可以改善至20/30~20/200。

2.發(fā)生子癇前期的遠達性視網(wǎng)膜病變者,超過(guò)一半以上的病人視力預后較差。

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