原發(fā)性房角關(guān)閉（primaryangleclosure，PAC）是指房角接觸性關(guān)閉或虹膜粘連性前房角關(guān)閉，其中最重要的發(fā)病機制為瞳孔阻滯（pupillaryblock）。房角關(guān)閉可與眼內壓（IOP）/青光眼視神經(jīng)病變有關(guān)或無(wú)關(guān)，可分為急性和慢性?xún)煞N疾病形式。PAC相關(guān)疾病包括疑似原發(fā)性房角關(guān)閉（PACS）、周邊虹膜前粘連（PAS）、原發(fā)性閉角型青光眼（PACG）、急性房角關(guān)閉危象（AACC）、附著(zhù)性前房角關(guān)閉（ITC）等。
房角關(guān)閉常見(jiàn)疾病的臨床發(fā)現和鑒別見(jiàn)表。PAC常見(jiàn)危險因素包括遠視、年齡較大、女性、眼軸短、亞裔血統等，PAC患者一般雙眼均受累，但90%的急性發(fā)病為單側。PAC可發(fā)生于各個(gè)年齡段人群，但多發(fā)生于50歲以上且合并房水循環(huán)瞳孔阻力較大的人群。
美國眼科學(xué)會(huì )（AAO）發(fā)布了“原發(fā)性房角關(guān)閉的診斷和管理：2016年P(guān)PP指南”，該項指南的主要內容和目標包括：通過(guò)前房角鏡檢查鑒別已存在PACG和AACC、或者危險因素較高的患者；對AACC患者進(jìn)行優(yōu)化管理；具有指征時(shí)，通過(guò)激光虹膜切開(kāi)術(shù)或虹膜成形術(shù)預防或逆轉房角關(guān)閉，若需要緩解瞳孔阻滯，可考慮切口虹膜切除術(shù)（incisionaliridectomy）；通過(guò)重復前房角鏡檢查確認臨床干預后房角是否處于開(kāi)放狀態(tài)，應在激光治療不能緩解瞳孔阻滯時(shí)考慮手術(shù)治療；鑒別和管理虹膜切開(kāi)術(shù)或成形術(shù)后仍然存在慢性IOP升高的患者；對于A(yíng)ACC患者，應評估患者對側眼是否存在房角閉合或解剖性房角狹窄，有指征時(shí)可考慮實(shí)施預防性虹膜切開(kāi)術(shù)；對患者及其家庭成員進(jìn)行宣教，以協(xié)助PAC患者管理和早期發(fā)現其家庭成員可能存在的高危因素。相關(guān)內容于2016年1月發(fā)表在Ophthalmology上。
診斷
PAC患者可能不出現臨床癥狀，或者可能出現突發(fā)癥狀，如AACC患者出現急性眼部疼痛、發(fā)紅、
視力下降、極高IOP等。因此，對于PAC患者，應進(jìn)行全面的病史評估和眼科檢查，尤其是合并高危因素的患者。
病史
應詢(xún)問(wèn)患者是否出現過(guò)可能提示房角閉合短暫性或間歇性發(fā)作的癥狀，如視力模糊、光暈（halosaroundlights）、眼痛、頭痛、眼部發(fā)紅等。（證據質(zhì)量良好、強烈推薦）
詢(xún)問(wèn)患者家族史十分重要，可提示急性閉角型青光眼的發(fā)生風(fēng)險。尤其要注意的是患者用藥史，詢(xún)問(wèn)患者是否使用過(guò)可能導致睫狀體水腫的藥物，如口服藥物磺胺類(lèi)、托吡酯；以及可能引發(fā)房角狹窄或潛在房角關(guān)閉突發(fā)事件的藥物，這些藥物可為具有腎上腺素能或抗膽堿能作用的局部用藥、吸入性藥物或口服用藥，如異丙托溴銨、沙丁胺醇吸入劑等。（證據質(zhì)量良好、強烈推薦）
體格檢查
眼屈光狀態(tài)
遠視眼，尤其是年齡較大且植入人工晶狀體的患者（phakicpatients）常發(fā)生前房角狹窄的情況，其發(fā)生PAC的風(fēng)險顯著(zhù)增加。通過(guò)評估佩戴眼鏡的鏡片性能和對側眼的折射情況，可確定患者是否存在遠視。
瞳孔
大小和形狀（是否為輕度散大的、不對稱(chēng)的）
反應性（AACC患眼瞳孔反應性可能較差或沒(méi)有反應）
相對性瞳孔傳入障礙（可能伴發(fā)不對稱(chēng)性視神經(jīng)損傷、或由高IOP所致）
裂隙燈生物顯微鏡
結膜充血（多發(fā)生于急性病例）
中央和周邊前房深度縮小
前房炎癥反應提示近期疾病發(fā)作
角膜腫脹（微囊性水腫和間質(zhì)水腫常發(fā)生與急性病例）
虹膜異常，包括彌漫性或局灶性萎縮、虹膜后粘連、瞳孔功能異常、瞳孔形狀不規則或輕度散大（提示近期疾病發(fā)作）
晶狀體改變，包括白內障和青光眼性白內障（斑片狀、局部、前囊下晶狀體混濁）
角膜內皮細胞丟失
確定IOP
應測量雙側IOP，在前房角鏡檢查法之前優(yōu)先選用Glodmann眼內壓測量法。角膜中央厚度測量應推遲至AACC得到治療之后進(jìn)行。
前房角鏡檢查法
對于所有疑似房角關(guān)閉的患者，雙眼均應接受前房角鏡檢查，以評估房角解剖、是否存在ITC和（或）PAS以及虹膜高褶狀況（plateauirisconfiguration）。四面鏡壓陷式（four-mirrorcompression）前房角鏡檢查有助于確定房角原位關(guān)閉（appositionalclosure）是否為永久性的虹膜前粘連房角關(guān)閉。如果是這樣，那就應確定PAS的程度及范圍。前房角鏡檢查應在暗室中進(jìn)行，使用明亮的短波光束（約1mm），其不會(huì )通過(guò)瞳孔，可避免誘發(fā)瞳孔收縮，從而擴大視角。檢查狹窄前房角度的一種有效方法是讓患者從前房角棱鏡的鏡面往里看觀(guān)察者觀(guān)察的事物，前房角鏡透鏡還可以通過(guò)透鏡中心部分檢查視盤(pán)。繼發(fā)于急性閉角型青光眼的角膜水腫可能會(huì )影響前房角鏡檢查過(guò)程中的可視化程度，外用甘油或可有助于緩解水腫并提供較好的視野。
眼前段成像
當前房角鏡檢查難以評估房角解剖時(shí)，應考慮眼前段成像。已有充分證據顯示前房角鏡檢查和眼前段影像學(xué)檢查結果具有普遍一致性，包括超聲生物顯微鏡檢查和眼前段-OCT（AS-OCT）。但是，AS-OCT僅限用于評估虹膜角，而Scheimpflug成像（通常用于角膜斷層掃描）可用于眼前段結構的評估。上述技術(shù)對評估房角關(guān)閉的繼發(fā)性原因具有一定臨床意義。
激發(fā)試驗
對于PAC高?；颊?，詳細的前房角鏡檢查聯(lián)合臨床發(fā)現已經(jīng)很大程度的代替了激發(fā)試驗（provocativetest），用來(lái)協(xié)助制定治療方案。
其他初始評估
對于合并ITC的患者，雖然散瞳檢查或許是不合理的，但是通過(guò)直接檢眼鏡或裂隙燈生物顯微鏡（間接鏡頭）評估眼底和視神經(jīng)乳頭（ONH），或者通過(guò)非散瞳眼底照相機對視網(wǎng)膜和視神經(jīng)進(jìn)行成像檢查。在許多病例中，或可通過(guò)非散瞳視神經(jīng)OCT成像，以了解和記錄視神經(jīng)狀況。對于疑似可關(guān)閉房角（occludableangle）患者，應謹慎進(jìn)行散瞳。必要的情況下，在進(jìn)行虹膜切開(kāi)術(shù)之前，應一直對上述患者的癥狀和體征保持警惕和觀(guān)察，因為散瞳可導致突發(fā)AACC。（質(zhì)量證據良好、強烈推薦）
但是，若散瞳是必要操作，如對于可疑視網(wǎng)膜病變的患者，可聯(lián)合低強度托吡卡胺謹慎操作。若散瞳操作激發(fā)了房角關(guān)閉，應進(jìn)行成功處理。一旦虹膜切開(kāi)術(shù)已經(jīng)實(shí)施，散瞳檢查可更好的評估視網(wǎng)膜和視神經(jīng)，記錄ONH和視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層（RNFL）情況。散瞳前后均應進(jìn)行暗室前房角鏡檢查和測量IOP，以確保激光周邊虹膜切除術(shù)（LPI）后為非可關(guān)閉房角。（證據質(zhì)量良好、強烈推薦）
鑒別診斷
由于PACS和PAC多為雙向發(fā)病，當觀(guān)察到患者對側眼（相對于患眼）房角較寬時(shí)，一般提示PAC以外的其他診斷。導致前房角關(guān)閉的其他疾病，包括雙側或單側受累，應進(jìn)行鑒別診斷，包括：
虹膜（irismembranes）所致的繼發(fā)性房角關(guān)閉：
*虹膜新生血管形成
*上皮細胞向下生長(cháng)或纖維向內生長(cháng)（epithelialdown-growthorfibrousingrowth）
*前房角后彈力化（descemetization），如虹膜角膜內皮綜合征
*炎癥激發(fā)所致攣縮
*Axenfeld-Rieger綜合征
*繼發(fā)于眼前段手術(shù)的PAS
推動(dòng)機制（pushingmechanism）
以下方面所致的繼發(fā)性瞳孔阻滯：
*葡萄膜炎、繼發(fā)性虹膜后粘連所致的虹膜膨隆
*晶狀體相關(guān)異常（如晶狀體異位等）
視網(wǎng)膜異常所致的晶狀體-虹膜隔（lens-irisdiaphragm）向前移位：
*繼發(fā)于視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞、廣泛視網(wǎng)膜光凝術(shù)或鞏膜扣帶手術(shù)的睫狀體水腫和（或）葡萄膜滲漏
*眼內的氣體或硅油導致晶狀體-虹膜隔向前移位
*持續性胎兒血管化（persistentfetalvasculature，PFV）導致晶狀體-虹膜隔向前移位
*慢性漿液性脈絡(luò )膜脫離（積液）
*出血性脈絡(luò )膜脫離（脈絡(luò )膜上腔出血）
*眼內腫瘤（腫瘤較大時(shí)累及房角或腫瘤直接侵犯房角）
房水逆流（惡性青光眼）
管理目標
PAC患者管理目標如下：
預防和逆轉房角關(guān)閉疾病進(jìn)程
控制IOP
預防視神經(jīng)損傷
疑似原發(fā)性房角關(guān)閉（PACS）
目前還沒(méi)有完整的臨床試驗來(lái)證實(shí)虹膜切開(kāi)術(shù)用于治療PACS的臨床優(yōu)勢，但是考慮到該項操作的相對安全性，其也可用于預防AACC和PACG。既往觀(guān)察性研究提示大多數的PACS患者不會(huì )發(fā)展為PAC或PACG。對于IOP正常、不合并PAS的ITC患者而言，虹膜切開(kāi)術(shù)可用來(lái)降低發(fā)展為房角關(guān)閉的風(fēng)險。另外，對于ITC患者，應警惕和觀(guān)察是否存在IOP持續升高、房角進(jìn)行性狹窄或虹膜后粘連性房角關(guān)閉的證據。
對于PACS患者，其他可能影響預防性激光虹膜切開(kāi)術(shù)方案決策的因素包括：
一些可能激發(fā)瞳孔阻滯的藥物
存在提示先前出現過(guò)急性房角關(guān)閉的癥狀
患者健康狀況或職業(yè)使得進(jìn)行立即眼部管理比較困難，如患者居于家庭
療養院、經(jīng)常到世界發(fā)展中地區旅游、在商船上工作等，或者對患者隨訪(fǎng)比較困難
對于未接受過(guò)虹膜切開(kāi)術(shù)的PACS患者，應提高警惕，其具有發(fā)展為AACC的風(fēng)險。此外，一些藥物也可能誘發(fā)瞳孔阻滯并導致AACC，如非處方減充血劑、抗暈動(dòng)病藥物（motion-sickness）、抗膽堿能藥物等。（Ⅲ、證據質(zhì)量中等、酌情推薦）眼科醫師應告知患者AACC癥狀，一旦出現相關(guān)癥狀，應立即去眼科醫師處就診。（Ⅲ、證據質(zhì)量中等、強烈推薦）。另外，一些PACS患者接受LPI之后，可能會(huì )出現IOP升高的情況，需要局部降眼內壓藥。
原發(fā)性房角關(guān)閉（PAC）和原發(fā)性閉角型青光眼（PACG）
房角原位關(guān)閉、虹膜粘連性房角關(guān)閉、或者小梁網(wǎng)損傷均可導致慢性房水流出受阻，因此PAC患者可能出現IOP升高的情況。PAC或PACG可為虹膜切開(kāi)術(shù)的指征。（Ⅰ++、證據質(zhì)量良好、強烈推薦）
激光虹膜切開(kāi)術(shù)的并發(fā)癥包括IOP升高，激光灼傷角膜、晶狀體或視網(wǎng)膜，遲發(fā)型角膜水腫，虹膜后粘連，前房積血，虹膜炎,眼異常眩光幻影（dysphotopsia）等。多數主張水平位虹膜切除術(shù)，可減少眼異常眩光幻影的發(fā)生風(fēng)險。該項并發(fā)癥與眼瞼緣處淚膜的棱鏡效應（prismaticeffect）和眼瞼部分覆蓋虹膜切口的快門(mén)效應（shuttereffect）相關(guān)。
手術(shù)和術(shù)后管理
實(shí)施激光虹膜切開(kāi)術(shù)或切口虹膜切開(kāi)術(shù)（incisionaliridectomy）的眼科醫師應注意：
與患者或患者監護者討論手術(shù)風(fēng)險、獲益和預期手術(shù)轉歸之后，簽署知情同意書(shū)
進(jìn)行術(shù)前評估以確保實(shí)施手術(shù)的必要性
術(shù)前使用低強度縮瞳藥以促進(jìn)激光虹膜切開(kāi)術(shù)或虹膜切開(kāi)術(shù)的實(shí)施
圍術(shù)期使用局部降眼內壓藥預防IOP突然升高，尤其是本身合并一些嚴重疾病的患者
將房水和染料從后房流入前房的過(guò)程和晶狀體前囊可視化處理，確保虹膜切開(kāi)術(shù)后的通暢性，而單獨紅反射（redreflex）也不足以確認通暢性
術(shù)前、激光手術(shù)后30min至2h，均應進(jìn)行至少一次的IOP監測
術(shù)后階段開(kāi)具局部皮質(zhì)類(lèi)固醇藥物
確?；颊呓邮芰己玫男g(shù)后管理
手術(shù)后數天至數周的隨訪(fǎng)評估包括以下幾個(gè)方面：
通過(guò)晶狀體前囊可視化處理，確保虹膜切開(kāi)術(shù)后的通暢性
測量IOP
如果虹膜切開(kāi)術(shù)后未立即執行暗室壓陷式前房角鏡檢查PAS程度及范圍，隨訪(fǎng)時(shí)應該進(jìn)行
散瞳可降低虹膜后粘連的發(fā)生風(fēng)險
必要時(shí)檢查眼底
PAC患者接受虹膜切開(kāi)術(shù)后出現持續或進(jìn)行性IOP升高，以及其他并發(fā)癥的發(fā)生原因包括：
小梁損傷或PAS形成可能發(fā)生在虹膜角膜相貼（iridocomealapposition）期間
若虹膜切開(kāi)術(shù)后房角閉合，瞳孔阻滯可能會(huì )復發(fā)，有指征時(shí)應再次手術(shù)
瞳孔阻滯以外的其他因素也可能導致房角關(guān)閉，進(jìn)行虹膜切開(kāi)術(shù)之前可能無(wú)法確認，包括高褶虹膜綜合征、晶體形態(tài)性房角關(guān)閉，以及瞳孔阻滯的其他繼發(fā)原因。
房角關(guān)閉可能與既往已經(jīng)存在的開(kāi)角型青光眼共存，或可能為IOP升高的其中一項原因，如虹膜色素剝脫綜合征
虹膜切開(kāi)術(shù)對瞳孔阻滯進(jìn)行處理之后，PAC或PACG患者的其他治療為降低IOP以預防壓力所致的視神經(jīng)損傷，這與原發(fā)性開(kāi)角型青光眼的治療相似。通過(guò)激光虹膜切開(kāi)術(shù)或粘連松懈術(shù)可重新打開(kāi)關(guān)閉的房角，改善房水循環(huán)，尤其是在A(yíng)ACC發(fā)病6~12個(gè)月的時(shí)候實(shí)施效果更明顯。
IOP升高可能會(huì )對視神經(jīng)造成損害，其治療方案與原發(fā)性開(kāi)角型青光眼相似，包括使用局部降眼內壓藥、手術(shù)治療、小梁切除術(shù)或分流。有時(shí)候眼科主治醫師會(huì )實(shí)施激光小梁成形術(shù)，這并不太常見(jiàn)，眼科醫師認為可充分開(kāi)放小梁網(wǎng)，降低IOP。此外，逐漸有證據顯示：對于若干PACG患者，單獨實(shí)施白內障摘除術(shù)可能導致IOP顯著(zhù)下降，這也可作為一項治療選擇。（Ⅰ+、證據質(zhì)量良好、酌情推薦）
急性房角關(guān)閉危象（AACC）
急性發(fā)作時(shí)的管理
AACC患者的管理流程圖見(jiàn)圖所示。AACC的初始治療目標為降低IOP、緩解急性癥狀。既往研究對若干治療方案進(jìn)行了探索，包括單獨藥物治療、LPI（若虹膜可視，可實(shí)施該方案）、周邊激光虹膜成形術(shù)、穿刺抽液術(shù)。但是，大多數患者先接受緊急藥物治療，當手術(shù)可行的時(shí)候接受虹膜切開(kāi)術(shù)。
虹膜切開(kāi)術(shù)使房水繞過(guò)瞳孔阻滯的位置，消除了前房和后房的壓力梯度。對于A(yíng)ACC患者，通常將藥物治療作為初始治療以降低IOP、緩解疼痛和消除角膜水腫。虹膜切開(kāi)術(shù)應盡快進(jìn)行。（Ⅲ、證據質(zhì)量良好、強烈推薦）藥物治療包括以下幾個(gè)方面，并根據患者的總體身體狀況進(jìn)行管理：
局部β-腎上腺素能受體拮抗劑
局部α2腎上腺素受體激動(dòng)劑
局部、口服或靜脈注射碳酸酐酶抑制劑
局部縮瞳藥
口服或靜脈注射高滲劑
激光虹膜切開(kāi)術(shù)為首選手術(shù)治療方案。（Ⅱ+、證據質(zhì)量中等、強烈推薦）虹膜切開(kāi)術(shù)可緩解瞳孔阻滯并預防PAS的發(fā)生。及時(shí)治療可預防視神經(jīng)、小梁網(wǎng)、虹膜、晶狀體和角膜損傷。若不能由于角膜水腫而實(shí)施虹膜切開(kāi)術(shù)，可借助于局部高滲劑或前房穿刺抽液。一旦急性發(fā)作緩解，通?？闪⒓椿蛏院筮M(jìn)行激光虹膜切開(kāi)術(shù)。
當激光虹膜切開(kāi)術(shù)不能實(shí)施或者AACC患者藥物治療失敗時(shí)，LPI、穿刺抽液術(shù)、切口虹膜切除術(shù)均可作為有效治療選擇。（Ⅱ+、證據質(zhì)量中等、酌情推薦）當需要進(jìn)行切口虹膜切除術(shù)、已證實(shí)或疑似范圍較大的虹膜粘連性房角閉合的時(shí)候，可考慮同時(shí)實(shí)施濾過(guò)手術(shù)。并發(fā)的青光眼性大視杯（glaucomatouscuppingoftheopticdisc）常提示在急性癥狀發(fā)作之前較長(cháng)的慢性病程，可考慮濾過(guò)手術(shù)，尤其是對于前房角鏡檢查顯示顯著(zhù)PAS的患者。但是，對于非間歇性急性房角關(guān)閉患者行濾過(guò)手術(shù)后，發(fā)生淺前房（flatanteriorchamber）和房水迷流（aqueousmisdirection）的風(fēng)險較高。
房角關(guān)閉患者晶狀體摘除
大量研究顯示晶狀體摘除（lensextraction）可使原本狹窄、閉合或閉角型青光眼患者的前房角顯著(zhù)增寬。若干前瞻性和回顧性研究顯示，對于閉角型青光眼和AACC患者而言，與虹膜切開(kāi)術(shù)或小梁切開(kāi)術(shù)相比，
白內障手術(shù)可減少術(shù)后藥物使用量和并發(fā)癥的發(fā)生。盡管有證據顯示白內障摘除術(shù)聯(lián)合或不聯(lián)合房角粘連分離術(shù)（goniosynechialysis）可顯著(zhù)降低IOP，但是單獨的白內障摘除術(shù)或不能降低IOP。制定手術(shù)方案時(shí)，應充分考慮不同治療方案的利弊，實(shí)施最適合患者的手術(shù)。
對于發(fā)展為不可控性IOP風(fēng)險較高的AACC患者，可考慮進(jìn)行早期白內障手術(shù)。但是，對于A(yíng)ACC患者，由于前房體積較?。╯malldimensionsoftheanteriorchamber）、脈絡(luò )膜具有擴張傾向，白內障手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險也較高。
對側眼的管理
AACC患者患眼的對側眼也應接受評估，因為對側眼發(fā)生相似事件的風(fēng)險較高。接近一半的急性房角關(guān)閉患者對側眼在5年內可發(fā)展為AACC，若檢查發(fā)現對側眼房角存在解剖學(xué)上的狹窄，應積極實(shí)施預防性激光虹膜切開(kāi)術(shù)。（Ⅱ+、證據質(zhì)量良好、強烈推薦）急性發(fā)作可在數天內出現癥狀，因此，眼科醫師應考慮針對對側眼盡快實(shí)施LPI。（Ⅲ、證據質(zhì)量中等、強烈推薦）
無(wú)論是對于需要預防性干預的對側眼，還是治療已經(jīng)存在的房角關(guān)閉，慢性縮瞳劑治療不是合適的備選方案，不能將其作為虹膜切開(kāi)術(shù)的替代選擇。接受縮瞳劑干預的對側眼，5年內發(fā)展為AACC的比率約為40%；即使在接受縮瞳劑治療的情況下，多數房角關(guān)閉的眼仍可進(jìn)展為虹膜粘連性房角關(guān)閉。預防性L(fǎng)PI是預防對側眼發(fā)生急性房角關(guān)閉的有效策略。
虹膜高褶狀況和虹膜高褶綜合征
一系列病例報告顯示了激光虹膜切開(kāi)術(shù)后預防性L(fǎng)PI可成功治療合并虹膜高褶的AACC患者。但是，最新一項綜述發(fā)現，目前并沒(méi)有高質(zhì)量隨機對照試驗為上述方案提供證據支持?？紤]到預防性虹膜成形術(shù)用于上述患者缺乏可信證據，而且該操作為有創(chuàng )的、疼痛的，還可能引發(fā)炎癥，因此，到底是觀(guān)察還是治療就留給眼科主治醫師來(lái)決定。對于接受虹膜切開(kāi)術(shù)后，散瞳時(shí)高IOP復發(fā)的患者，應該進(jìn)行進(jìn)一步治療，包括虹膜成形術(shù)、慢性縮瞳劑治療或其他手術(shù)方案。（Ⅱ+、證據質(zhì)量中等、酌情推薦）
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