核上性垂直性眼肌癱瘓 是什么引起的
本病為神經(jīng)鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神經(jīng)鞘磷脂代謝障礙。導致后者蓄積在單核0巨噬細胞系統內，出現肝、脾腫大，中樞神經(jīng)系統退行性變。
神經(jīng)鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇與一個(gè)分子的磷酸膽鹼(phosphocholine)在C1、部位連接而成。神經(jīng)鞘磷脂來(lái)源于各種細胞膜和紅細胞基質(zhì)等。在細胞代謝衰老過(guò)程中被巨噬細胞吞噬后。
正常肝臟中此酶的活力最高，肝、腎、腦小腸亦富于此種酶。此病患者的肝、脾等組織中酶的活力降低至50%以下。
1914年Niëmann報道1例，患者在18月齡時(shí)死亡。1934年發(fā)現本現為神經(jīng)磷沉積性疾病，至1966年才認識到是由于神經(jīng)磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏所致。該酶缺少后，全身神經(jīng)鞘磷脂代謝紊亂，神經(jīng)磷脂沉積在單核-巨噬細胞系統和神經(jīng)組織細胞中。
核上性垂直性眼肌癱瘓 專(zhuān)家解答疑難 更多>>
暫無(wú)相關(guān)專(zhuān)家答疑！
核上性垂直性眼肌癱瘓 可能患的疾病更多>>
- 脾功能亢進(jìn)癥
- 尼曼－匹克氏病
核上性垂直性眼肌癱瘓 對癥藥品更多>>
暫無(wú)相關(guān)藥品！
您最近瀏覽過(guò)的癥狀
癥狀庫大全猜您想要找的疾?。?/h3>
患者關(guān)注排行榜
核上性垂直性眼肌癱瘓 最新文章
暫無(wú)相關(guān)文章！
關(guān)于我們 | 資質(zhì)榮譽(yù) | 健客文化 | 聯(lián)系我們 | 友情鏈接 | 健客風(fēng)采 | 校園招聘 | 意見(jiàn)反饋 | 網(wǎng)站地圖
健客網(wǎng)－國家藥監局認證的合法網(wǎng)上藥店，致力于打造優(yōu)質(zhì)、低價(jià)、便捷的網(wǎng)上藥店和做最值得信賴(lài)的智慧健康服務(wù)平臺
版權所有 Copyright©2006-2013 www.gunswipe.com All rights reserved
互聯(lián)網(wǎng)藥品交易服務(wù)資格證書(shū) 企業(yè)營(yíng)業(yè)執照 互聯(lián)網(wǎng)藥品信息服務(wù)資格證書(shū)
