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新生兒皮膚皸裂：維生素A缺乏？

2017-12-25 來(lái)源：兒科時(shí)間  標簽： 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要：體格檢查：T36.6℃，P140次/分，R45次/分，SpO297%，心肺聽(tīng)診無(wú)殊，反應佳，哭聲佳，生理反射正常，全身皮膚大面積皸裂，以前胸為主，伴有全身輕度水腫，背部皮膚正常，以腋后線(xiàn)為界。
　　1.病例回顧
 
　　患兒男，出生1天，因「皮膚皸裂待查」轉入我科。
 
　　患兒系G3P2，孕40+2周，LOA，母親有妊娠期糖尿病，懷孕之前無(wú)糖尿病史，羊水過(guò)多，HIV、梅毒、乙肝等傳染病均陰性。因胎膜早破2小時(shí)，自然分娩，BW：3850g，Apgar評分，1、5分鐘均為10分。羊水I度混濁，出生后即發(fā)現患兒皮膚皸裂，以前胸為主，伴有全身輕度水腫，背部皮膚正常。
 
　　體格檢查：T36.6℃，P140次/分，R45次/分，SpO297%，心肺聽(tīng)診無(wú)殊，反應佳，哭聲佳，生理反射正常，全身皮膚大面積皸裂，以前胸為主，伴有全身輕度水腫，背部皮膚正常，以腋后線(xiàn)為界。
 
　　輔助檢查：CRP<0.5mg/L，WBC16x10*9/L，N72%，L18%，HGB188g/L，Plt150x10*9/L。余檢查未至。
 
　　2017-11-30輔助檢查：HIV、乙肝、丙肝全陰性；TORCH、IgG、IgM全正常范圍；ALT、AST正常；電解質(zhì)正常；總膽紅素2mg/dl；CK900U/L；CK-MB78U/L；LDH590U/L。
 
　　請問(wèn)：
 
　　如果你是首診醫生，初步診斷是什么？
 
　　需要完善什么檢查？
 
　　目前的治療措施是？
 
　　2.病例更新
 
　?。?）體格檢查更新
 
　　2017年12月2日：頭面部脫皮，脫皮后出現新鮮正常皮膚；軀干也在脫皮，皮膚裂開(kāi)部分已經(jīng)結痂，目前無(wú)感染征象。
 
　　患兒進(jìn)食佳，每日達400ml左右，偶有溢乳，反應佳，哭聲佳，婉轉，肌張力正常，前囟平，生理反射均引出，口腔內未見(jiàn)明顯粘膜異常。
 
　?。?）輔助檢查更新
 
　　2017年12月4日：CRP<0.5mg/L，WBC8.7x10*9/L，N33%，L42%，嗜酸9.3%，單核15%，HGB167g/L，Plt361x10*9/L。
 
　　生化檢查：ALT、AST正常，總蛋白54g/L，白蛋白34g/L，AKP140U/L，葡萄糖4.7mmol/L，血脂正常，LDH358U/L，CK154U/L，CK-MB21U/L，電解質(zhì)正常；總膽紅素11.8mg/dL，直膽0.5mg/dL。
 
　　腹部皮膚已經(jīng)明顯愈合，顏色由鮮紅逐漸轉為正常膚色，脫皮后的皮膚接近正常?；純阂话闱闆r佳，每日吃奶400~500mL左右，哭聲佳，反應佳，生理反射正常，肌張力正常。
 
　　3.病例討論
 
　?。?）皮膚科會(huì )診
 
　　首先考慮魚(yú)鱗病，其中比較輕微的一型，但是比較難以解釋分界線(xiàn)的問(wèn)題?；純航袢眨?017-12-6）出院，出院后密切隨訪(fǎng)，并囑患兒父母親有條件查一下染色體。
 
　?。?）個(gè)人總結
 
　　個(gè)人比較傾向于皮膚干燥，或者維生素A缺乏引起，已經(jīng)有文獻報道妊娠期糖尿病可引起維生素A缺乏（LiraLQ，DimensteinR.VitaminAandgestationaldiabetes），從而出現皮膚過(guò)度角化，而該患兒可能由于腹部皮膚新陳代謝比較背部更快，而且腹部皮膚的周長(cháng)增長(cháng)更快，從而出現更加明顯的角化，最后甚至開(kāi)裂。
 
　　本院因為條件有限，不能檢測維生素A水平，只是從患兒恢復的情況來(lái)判斷和推測，似乎不太支持魚(yú)鱗病。
 
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