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仍依賴(lài)抗體檢測診斷自身免疫性腦炎?

2017-03-17 來(lái)源:神經(jīng)時(shí)間  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:臨床工作中,自身免疫性腦炎的診斷非常依賴(lài)于抗體檢測和患者對免疫治療的應答情況,但是這往往耗時(shí)較長(cháng),進(jìn)而延誤診斷及治療,那么除了抗體檢測,是否還能通過(guò)患者臨床特點(diǎn)來(lái)診斷該病呢?

  腦炎是神經(jīng)內科一種嚴重的炎性疾病,病因多樣,鑒別診斷復雜。其中,自身免疫性腦炎是很重要的鑒別診斷之一,近年來(lái)其研究進(jìn)展十分迅速。

  臨床工作中,自身免疫性腦炎的診斷非常依賴(lài)于抗體檢測和患者對免疫治療的應答情況,但是這往往耗時(shí)較長(cháng),進(jìn)而延誤診斷及治療,那么除了抗體檢測,是否還能通過(guò)患者臨床特點(diǎn)來(lái)診斷該病呢?

  好消息來(lái)了,近期TheLancetNeurology雜志發(fā)表了一篇綜述,詳細介紹了如何通過(guò)臨床表現診斷自身免疫性腦炎,現將最新診斷標準要點(diǎn)整理如下,快來(lái)get新技能吧。

  滿(mǎn)足以下3項標準可診斷為可能的自身免疫性腦炎:

  1.亞急性起?。ú〕?lt;3個(gè)月),伴有工作記憶缺損(短期記憶喪失)、意識狀態(tài)改變或精神癥狀;

  2.至少有以下一項,包括:

 ?。?)新發(fā)的局灶性CNS表現;

 ?。?)既往已知的癇性疾病不能解釋的癲癇發(fā)作;

 ?。?)腦脊液細胞數增多(白細胞數>5/mm3);

 ?。?)MRI提示為腦炎改變(局限于一側或雙側顳葉內側的T2或Flair高信號,或者累及灰質(zhì)/白質(zhì)多個(gè)病灶,符合脫髓鞘或炎性改變)。

  3.排除其他可能的病因。

  抗體陰性但很可能的自身免疫性腦炎

  滿(mǎn)足以下4項標準可診斷:

  1.快速進(jìn)展(病程<3個(gè)月),伴有工作記憶缺損(短期記憶喪失)、意識狀態(tài)改變或精神癥狀;

  2.排除上述病因明確的自身免疫性腦炎的診斷;

  3.血清和腦脊液中無(wú)特征性自身抗體,并伴有以下3項中的2項:

 ?。?)提示為自身免疫性腦炎的MRI異常;

 ?。?)腦脊液細胞數增多,出現腦脊液特異性寡克隆區帶或腦脊液IgG指數升高;

 ?。?)腦活檢顯示炎癥浸潤,且排除其他疾病,比如腫瘤。

  4.排除其他可能的病因。

  確定的自身免疫性邊緣葉腦炎

  滿(mǎn)足以下4項標準可診斷為確定的自身免疫性邊緣葉腦炎:

  1.亞急性起?。ú〕?lt;3個(gè)月),伴有工作記憶缺損(短期記憶喪失)、癲癇或提示有邊緣系統受累的精神癥狀;

  2.雙側大腦T2加權、Flair像顯示高度局限于內側顳葉的異常信號;

  3.至少有以下一項:

 ?。?)腦脊液細胞數增多(白細胞數>5/mm3);

 ?。?)EEG顯示顳葉癇性放電或慢波。

  4.排除其他可能的病因。

  確定的急性播散性腦脊髓

  滿(mǎn)足以下5項標準可診斷為確定的急性播散性腦脊髓炎:

  1.推測是由于炎癥性脫髓鞘性病因導致的首發(fā)、多灶性臨床CNS事件;

  2.不能由發(fā)熱來(lái)解釋的腦病表現;

  3.異常的頭顱MRI表現,包括:

 ?。?)主要累及大腦白質(zhì)的彌漫性、邊界不清、較大的病灶(>1~2cm);

 ?。?)少數患者出現白質(zhì)T1低信號病灶;

 ?。?)可出現深部灰質(zhì)的異常(包括丘腦或基底節)。

  4.在發(fā)病3個(gè)月內無(wú)新發(fā)臨床癥狀或MRI表現;

  5.排除其他可能的病因。

  抗NMDA受體腦炎

  滿(mǎn)足以下所有3項標準可診斷為很可能的抗NMDA受體腦炎:

  1.快速起?。ú〕?lt;3個(gè)月),伴有以下6組癥狀中的4組:

 ?。?)異常行為(精神癥狀)或認知功能障礙;

 ?。?)語(yǔ)言功能障礙(言語(yǔ)減少、緘默);

 ?。?)癲癇;

 ?。?)運動(dòng)障礙、異動(dòng)癥或肌強直/異常姿勢;

 ?。?)意識水平下降;

 ?。?)自主神經(jīng)功能障礙或中樞性通氣不足。

  2.至少有以下一項輔助檢查異常:

 ?。?)異常腦電圖(局灶性或彌漫性慢波、癇性放電或δ波);

 ?。?)腦脊液細胞數增多或出現寡克隆區帶。

  3.排除其他可能的病因。

  明確的抗NMDA受體腦炎

  以上6組癥狀出現一組或多組,并伴有抗GluN1IgG抗體,排除其他可能的病因即可診斷。

  ickerstaff腦干腦炎

  滿(mǎn)足以下2項可診斷為很可能的Bickerstaff腦干腦炎:

  1.亞急性起?。ú〕?lt;4周),伴有以下所有3項癥狀:

 ?。?)意識水平下降;

 ?。?)雙側眼外肌麻痹;

 ?。?)共濟失調。

  2.排除其他可能的病因。

  明確的Bickerstaff腦干腦炎

  如果出現抗GQ1bIgG抗體陽(yáng)性即可診斷,即使是出現不完全性眼外肌麻痹或沒(méi)有評估共濟失調時(shí);或者發(fā)病12周內恢復正常。

  Hashimoto腦病

  滿(mǎn)足以下6項標準可診斷為Hashimoto腦?。?/p>

  1.伴有癲癇、肌陣攣、幻覺(jué)或卒中樣發(fā)作的腦??;

  2.亞臨床或輕度的甲狀腺疾?。ㄍǔ榧谞钕俟δ艿拖拢?;

  3.頭顱MRI正?;驘o(wú)特異性異常信號;

  4.血清甲狀腺(甲狀腺過(guò)氧化物酶、甲狀腺球蛋白)抗體陽(yáng)性;

  5.血清和腦脊液中出現特征性的神經(jīng)元抗體;

  6.排除其他可能的病因。

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