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肝豆狀核變性是什么病 出現這些異樣后要警惕

2017-05-28 來(lái)源:濟南協(xié)和肝病醫院  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:肝豆狀核變性是一種家族遺傳性疾病,是由基因變異引起的常染色體隱性遺傳病,由于基因變異,表達下降,導致體內銅代謝異常,銅沉積到肝臟、角膜、腦、腎臟等器官,引發(fā)相應的臨床癥狀。

  肝豆狀核變性又稱(chēng)威爾遜氏病,是常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病,由一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和腦部病變?yōu)橹鞯募膊?。雖然這種疾病在中國比較少見(jiàn),但是近年來(lái),隨著(zhù)環(huán)境污染的加劇,加大了遺傳的幾率。這種疾病由于體內銅含量過(guò)多,無(wú)法排謝而導致的。由于有些地區空氣、水、土壤中的銅污染比較嚴重,被攝入后,無(wú)法及時(shí)排出,在體內日積月累,到了一定的量有可能引發(fā)肝豆核變性疾??!

  日常生活小細節警惕肝豆狀核變性,當你或者家人在日常生活中出現以下小異樣時(shí),有必要提高警惕:

  1、肌肉容易僵硬,且會(huì )有輕微的顫攔

  2、面部不自主的扭動(dòng),四肢則運動(dòng)不規則,經(jīng)常舞動(dòng)四肢

  3、有意識但不清、言語(yǔ)錯亂,講話(huà)不清,同時(shí)伴有輕微的挨肩顫抖等癥狀

  4、骨關(guān)節變僵硬,容易控制論摔倒,四肢近端肌肉無(wú)力、肌萎縮

  “肝豆核變性”一般少年時(shí)發(fā)病,并且易于其他肝病混淆

  1、通常約5~10歲發(fā)病由于肝臟內銅離子沉積達超飽和,引起急性肝功能衰竭,即腹型肝豆狀核變性。

  多表現為:全身倦怠、嗜睡、食欲不振、惡心嘔吐、腹部膨脹及高度黃疸,病情迅速惡化,多于一周至一月左右死亡。

  2、有些患者在5~10歲之間,有以下的癥狀:出現過(guò)黃疸、短期谷丙轉氨酶增高或輕度腹水,但不久迅速恢復。

  數年后當神經(jīng)癥狀出現時(shí),肝臟有可能輕度腫大,肝功能輕度損害或正常范圍,但B超檢查已有不同程度損害。

  3、少兒期緩慢進(jìn)行食欲不振、輕度黃疸、肝臟腫大和腹水,酷似肝硬化的表現。

  隨著(zhù)時(shí)間的增長(cháng),消化系統會(huì )日益加重,而漸漸出現震顫、肌僵直等神經(jīng)癥狀。

  神經(jīng)癥狀一旦出現,肝癥狀迅速惡化,多于幾周至2~3月內陷入肝昏迷。

  4、部分青少年患者可表現緩慢的脾臟腫大,并引致貧血、白細胞、)血小板減少等脾功能亢進(jìn)的癥狀。

  如何預防肝豆狀核變性?

  首先要調整自己的飲食,少攝入含銅量高的食物,比如動(dòng)物內臟、魚(yú)蝦海鮮和堅果等含銅量高的食物,不宜食,可以多食含鋅量高的食物,平時(shí)也可以補點(diǎn)含鋅的片劑!

  其次,父母應避免近親結婚,有家族中有得過(guò)此病的人群,最好每年到醫院做相關(guān)的檢查,早發(fā)現,早治療。另外,在準備生育前最好能進(jìn)行檢測,預防該疾病的遺傳。

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