胸腺瘤b2型？胸腺瘤切除術(shù)
摘要：在中國，胸腺瘤的年發(fā)病率約為0.15%-0.17%，占全部惡性腫瘤的0.2%-1.5%，可能與EB病毒感染、電離輻射及遺傳基因有關(guān)。
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目的
評價(jià)重癥肌無(wú)力(MG)合并胸腺瘤患者行胸腺瘤擴大切除術(shù)后的療效。
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方法
回顧性分析2008年7月—2010年12月解放軍第三〇九醫院收治的178例行胸腺瘤切除術(shù)的MG患者資料?；颊咝g(shù)后接受單用環(huán)磷酰胺免疫治療或聯(lián)合放射治療，通過(guò)比較術(shù)前和術(shù)后1個(gè)月、6個(gè)月、1年及2年MG嚴重程度評分，評價(jià)患者術(shù)后不同階段的療效。進(jìn)一步分析不同胸腺瘤病理分型、手術(shù)分期與療效的相關(guān)性。
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結果
(1)178例伴發(fā)胸腺瘤MG患者中，男103例，女75例，年齡(43.7&plu
smn;12.5)歲，術(shù)后接受放療＋免疫治療58例，單純免疫治療112例，5例未接受放療或免疫治療，3例未完成整個(gè)免疫治療療程。
(2)接受胸腺瘤切除術(shù)的患者術(shù)后1個(gè)月、6個(gè)月、1年及2年的總有效率分別為32.8%(58/177)、59.8%(101/169)、69.7%(115/165)及81.5%(132/162)。且隨著(zhù)時(shí)間的延長(cháng)，MG臨床絕對評分逐步下降。
(3)胸腺瘤切除術(shù)后2年時(shí)，按臨床療效分為有效病例及無(wú)效病例，有效病例與無(wú)效病例的各胸腺瘤病理分型構成情況的差異無(wú)統計學(xué)意義(P>0.05)；Masaoka分期Ⅰ期、Ⅱ期患者中有效病例的比例高于Ⅲ期、Ⅳ期(91.4%、89.8%比45.5%、28.6%，P均<0.001)。
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結論
伴胸腺瘤的MG患者行胸腺瘤擴大切除術(shù)后聯(lián)合免疫治療和/或放射治療，隨著(zhù)時(shí)間延長(cháng)MG癥狀臨床緩解率逐步提高，術(shù)后2年有效率可達81.5%。臨床療效與胸腺瘤病理類(lèi)型無(wú)關(guān)，但與Masaoka分期相關(guān)。
重癥肌無(wú)力(myastheniagravis，MG)患者絕大多數存在胸腺異常，其中65%～70%伴有胸腺淋巴濾泡性增生，15%合并胸腺瘤[1]。相對而言，MG伴胸腺瘤患者病情重、進(jìn)展快，短期內累及呼吸肌，肌無(wú)力危象發(fā)生率、病死率顯著(zhù)高于不伴胸腺瘤的患者，目前認為胸腺瘤是肌無(wú)力危象的獨立危險因素[2]。我院近年收治3000余例MG患者，為其中178例伴發(fā)胸腺瘤患者行胸腺瘤擴大切除術(shù)，術(shù)后結合WHO胸腺瘤病理類(lèi)型、Masaoka分期及肌無(wú)力癥狀嚴重程度確定術(shù)后治療方案，包括免疫治療與放射治療[3]，并隨訪(fǎng)患者術(shù)后2年內的療效。本研究分析了不同胸腺瘤病理分型、手術(shù)分期與療效的關(guān)系。
流行病學(xué)
在中國，胸腺瘤的年發(fā)病率約為0.15%-0.17%，占全部惡性腫瘤的0.2%-1.5%，可能與EB病毒感染、電離輻射及
遺傳基因有關(guān)。
據美國國家癌癥研究所（NCI）統計顯示男女發(fā)病比例基本相當，高發(fā)年齡位于40-60歲，年齡越小，腫瘤惡性程度越高。在胸外科，胸腺瘤卻是最為常見(jiàn)的前縱隔腫瘤，占47%-50%，在所有縱隔腫瘤中占20%，其中10%異位于頸部或中后縱隔。
臨床表現
30%-50%胸腺瘤患者無(wú)不適，此類(lèi)人群多在體檢或治療其他疾病時(shí)發(fā)現，大部分病人腫瘤屬包膜完整、體積較小的Masaoka分期I-II期。當胸腺瘤增大時(shí)會(huì )對周?chē)K器產(chǎn)生壓迫，患者產(chǎn)生胸痛、胸悶、
咳嗽等癥狀。
當腫瘤侵犯上腔靜脈、喉返神經(jīng)、膈神經(jīng)、食道、心包等重要結構時(shí)會(huì )出現顏面水腫、眼瞼下垂、聲音嘶啞、吞咽困難、心包壓塞等惡劣并發(fā)癥。
約30%胸腺瘤患者會(huì )出現副瘤綜合征，其中重癥肌無(wú)力（MG）最多見(jiàn)，報道顯示10%-50%，且多見(jiàn)于B
2型胸腺瘤，其余包括：?jiǎn)渭兗t細胞再生障礙性貧血（PRCA）、系統性紅斑狼瘡（SLE）、甲狀腺炎、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、低丙種
球蛋白血癥、多肌炎、腎病綜合征、Sjogren綜合征等。
胸腺是內分泌器官，也是淋巴器官，是T淋巴細胞成熟的場(chǎng)所，參與自身免疫過(guò)程，可能是胸腺瘤并發(fā)副瘤綜合征的原因，具體機制至今尚未能完全闡明。
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