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肺動(dòng)靜脈瘺

肺動(dòng)靜脈瘺是什么引起的

  這種畸形是由各種不同大小和不等數目的肺動(dòng)脈和靜脈直接連接。常見(jiàn)者動(dòng)脈1支、靜脈2支。二者之間不存在毛細血管床。病變血管壁肌層發(fā)育不良,缺乏彈力纖維,又因肺動(dòng)脈壓力促使病變血管進(jìn)行性擴張。肺動(dòng)靜脈瘤是一種肺動(dòng)靜脈分支直接構通類(lèi)型,表現為血管扭曲、擴張,動(dòng)脈壁薄,靜脈壁厚,瘤呈囊樣擴大,瘤同分隔,可見(jiàn)血栓。病變可位于肺的任何部位,瘤壁增厚,但某區內皮層減少,變性或鈣化,為導致破裂的原因。另有右肺動(dòng)脈與左房直接交通,為少見(jiàn)特殊類(lèi)型。

  病變分布于一側或二側肺,單個(gè)或多個(gè),大小可在1mm或累及全肺,常見(jiàn)右側和二側下葉的胸膜下區及右肺中葉。本病約6%伴有Rendu-Osler-Weber綜合征(多發(fā)性動(dòng)靜脈瘺,支氣管擴張或其他畸形,右肺下葉缺如和先天性心臟病)。

  主要病理生理是靜脈血從肺動(dòng)脈分流入肺動(dòng)脈,其分流量可達18~89%,以致動(dòng)脈血氧飽和度下降。一般無(wú)通氣障礙,PCO2正常。多數病例因低氧血癥而致紅細胞增多癥,又因肺、體循環(huán)直接交通,易致細菌感染、腦膿腫等并發(fā)癥。

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