什么是頸靜脈球瘤？

頸靜脈球瘤為側顱底頸靜脈孔區最常見(jiàn)腫瘤，是指起源于頸靜脈球體外膜及沿迷走神經(jīng)耳支和舌咽神經(jīng)鼓室支等部位分布的非嗜咯性副神經(jīng)節腫瘤,又稱(chēng)化學(xué)受體瘤、鼓室體瘤等，是化學(xué)感受器腫瘤的一種。既往按腫瘤生長(cháng)部位不同而命名不同，即將位于顱底頸靜脈孔區的腫瘤稱(chēng)為頸靜脈球體瘤，位于中耳鼓室腔者稱(chēng)為鼓室球瘤，但臨床因經(jīng)常難以確定腫瘤原發(fā)部位，故常將二者統稱(chēng)為頸靜脈球瘤。

鼓室球瘤

頸靜脈球瘤

頸靜脈球瘤流行病學(xué)特點(diǎn)

研究表明，頸靜脈球瘤雖然是中耳最常見(jiàn)的腫瘤和顳骨的第二常見(jiàn)腫瘤，但它的發(fā)病率較低，每年在130萬(wàn)人中約有1新發(fā)病例，僅占全身腫瘤發(fā)病率的0.03%，占顳骨腫瘤的8.5%。頸靜脈球瘤終生都可發(fā)病，但發(fā)病高峰年齡為60～70歲，女性發(fā)病率較男性高，約3～6：1。常見(jiàn)于左側。

頸靜脈球瘤形成原因是什么？

迄今為止，頸靜脈球瘤的確切發(fā)病機制尚不清楚，對于沒(méi)有頸靜脈球體瘤家族史的患者，該腫瘤的發(fā)生通常是偶發(fā)的。然而，在有些家族中，可有多位親屬患有該病，表明頸靜脈球瘤可能存在遺傳易感性。有學(xué)者認為琥珀酸脫氫酶相關(guān)基因SDHD基因的突變可能與頸靜脈體瘤的發(fā)生有關(guān)。

頸靜脈球瘤患者可有哪些臨床癥狀？

因為這種類(lèi)型的腫瘤可起源于中耳

鼓室腔或頸靜脈孔區域，所以出現的臨床癥狀與發(fā)病部位密切相關(guān)。

如腫瘤位于鼓室腔，可出現

搏動(dòng)性耳鳴

患者主訴耳內有如同心臟或血管脈搏跳動(dòng)樣耳鳴聲，此為鼓室球瘤典型的臨床特征，因腫瘤離耳蝸較近，瘤體內血管雜音很容易傳至耳蝸而引起搏動(dòng)性耳鳴。

耳出血

若腫瘤較大時(shí)，腫物可突破鼓膜而突至外耳道，此時(shí)，外耳道?？梢?jiàn)血性分泌物，腫物觸之易出血。

此外還可能出現部分或完全聽(tīng)力損失、

耳部悶脹感、耳痛

如腫瘤位于頸靜脈孔區，

除出現類(lèi)似于上述癥狀外，

還可因顱神經(jīng)受壓而出現相應的臨床癥狀

面癱面部無(wú)力

吞咽困難

聲音嘶啞

肩膀下垂

另外，有極少數血管球體瘤可能會(huì )分泌兒茶酚胺類(lèi)引起相應的臨床癥狀：

如頭痛、震顫、焦慮、高血壓、心率過(guò)快

懷疑頸靜脈球瘤

該行哪些檢查？

腦血管造影術(shù)

可對本病提供確診依據，了解腫瘤的血供情況并為術(shù)前栓塞做準備，以減少術(shù)中出血。

耳內鏡檢查

可見(jiàn)鼓膜呈灰藍色，在鼓膜內側可見(jiàn)紫紅色博動(dòng)塊。

CT掃描：左側頸靜脈窩擴大，邊緣骨質(zhì)呈蟲(chóng)蝕樣改變。

核磁共振成像掃描(MRI)：在相對高信號的腫瘤背景內間有扭曲的條索狀低信號區,即“椒-鹽”征,此為頸靜脈球瘤的特征性表現。

懷疑頸靜脈球瘤需不需要行活組織檢查？

頸靜脈球瘤因瘤體血供很豐富，通常不建議活組織檢查，也不建議行診斷性穿刺，以免引起大出血。目前，CT和MRI等影像學(xué)檢查是診斷頸靜脈球瘤的主要手段。

確診為頸靜脈球體瘤該如何處理呢？

頸靜脈球體瘤雖然是一種良性且生長(cháng)緩慢的腫瘤，但其可呈惡性生長(cháng)向鄰近組織擴展，有的甚至侵及顱腦，其死亡率亦可達5～13％，因此臨床上一旦確診該病，積極進(jìn)行治療是非常必要的，目前治療手段主要包括手術(shù)切除及放射治療等。