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最簡(jiǎn)單帶你揭開(kāi)地中海貧血的神秘面紗

2019-05-22 來(lái)源:醫知半解  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:地中海貧血(簡(jiǎn)稱(chēng)地貧)是一種常見(jiàn)的,危害最大的遺傳性血液病。通常具有貧血、肝脾腫大等臨床表現。臨床上常根據癥狀及體征的輕重分為靜止型、輕型、中間型和重型。重型地貧為一種致殘致死性疾病。下面是關(guān)于地貧最常見(jiàn)的10個(gè)問(wèn)題。

很久以前

提到地中海

人們的第一印象還是這個(gè)

不好意思,放錯圖了

是這個(gè)

直到后來(lái)它與貧血產(chǎn)生了聯(lián)系

……

之所以叫地中海貧血

是因為當時(shí)發(fā)現這種疾病的人

錯誤地認為只有地中海附近才有

但哪知我國地大物博

這種疾病并未在我國缺席

地中海貧血(簡(jiǎn)稱(chēng)地貧)是一種常見(jiàn)的,危害最大的遺傳性血液病。通常具有貧血、肝脾腫大等臨床表現。

臨床上常根據癥狀及體征的輕重分為靜止型、輕型、中間型和重型。重型地貧為一種致殘致死性疾病。

下面是關(guān)于地貧最常見(jiàn)的10個(gè)問(wèn)題:

所謂的貧血就是你的紅細胞減少或者是血紅蛋白成份減少。貧血有很多種類(lèi),例如:紅細胞生成減少性貧血、溶血性貧血、失血性貧血等。

地貧是溶血性貧血的一種類(lèi)型,由基因決定,有遺傳性,用藥物無(wú)法治愈。

地貧是遺傳性疾病,只能由親代傳給子代。多數人只是攜帶地貧基因而不表現出任何貧血癥狀,我們稱(chēng)之為地貧基因攜帶者(靜止型、輕型)。

假如父母雙方均為同型地貧基因攜帶者,懷孕后,他們的胎兒中有四分之一可能是正常胎兒,二分之一可能是輕型地貧(同父母一樣),還有四分之一可能是中重型地貧患者。

地中海貧血只遺傳,不傳染。假如父母中有一個(gè)人攜帶地貧基因,孩子就可能也會(huì )遺傳到地貧基因。

所以即使高發(fā)區的俊男靚女跨界找個(gè)沒(méi)有地貧基因的北方對象,孩子也不見(jiàn)得完全不會(huì )攜帶。只能說(shuō)下一代得中間型和重型地貧兒的幾率小很多。

地中海貧血是全球分布最廣、累積人群最多的一種基因病,全世界約有3.5億基因攜帶者,主要見(jiàn)于地中海沿岸國家和東南亞各國。

我國以南方地區多見(jiàn),是長(cháng)江以南各省發(fā)病率最高、影響最大的遺傳病之一,尤其以廣西、廣東和海南為甚。

地中海貧血是因為基因缺失或突變引起的,目前世界上還沒(méi)有研究出成熟的基因治療的方法,無(wú)法根治。

骨髓移植是目前唯一可能治愈中重度地貧的方法,但僅少部分能配型成功,而且治療費用非常昂貴,結局也不一定好。

因此,目前在地貧高發(fā)區有效開(kāi)展婚前、孕前以及產(chǎn)前地貧干預,防止中重度地貧患兒出生,是預防地貧的最有效措施。如果是輕型的地中海貧血,不需要特殊治療,也不會(huì )影響生活。

地貧產(chǎn)前篩查是夫妻雙方通過(guò)查血常規,血紅蛋白成分檢測等方法對地貧進(jìn)行篩查。

若結果提示為地貧可疑,則必須進(jìn)一步進(jìn)行地貧基因檢測來(lái)確診。

多數人只是攜帶地貧基因而不表現出任何貧血癥狀,或者癥狀非常輕微。不能通過(guò)癥狀來(lái)判斷是否有地貧,需要正規臨床篩查及基因檢測才能確定。

因為靜止型α地貧不能被一般的篩查方法發(fā)現。但是若妻子是靜止型α地貧,丈夫是一個(gè)輕度α地貧,則會(huì )有1/4的幾率生育一個(gè)中間型的α地貧患兒,所以有必要篩查。

可能有人會(huì )疑惑:靜止型α地貧一般篩查不出來(lái),那么如果夫妻二人都是靜止型α地貧怎么辦?

如果是二人都是靜止型α地貧,最多是生育“地貧基因攜帶者”(輕型地貧),沒(méi)有問(wèn)題。

地貧產(chǎn)前診斷是通過(guò)采集胎兒的遺傳物質(zhì)(DNA)對胎兒進(jìn)行基因診斷,確定胎兒是否為中、重度地貧基因。

如果夫妻雙方攜帶的是同類(lèi)型的地貧基因超過(guò)2個(gè),則有可能生育中重度地貧患兒。

所以在懷孕前做好遺傳咨詢(xún),每次懷孕都需進(jìn)行產(chǎn)前診斷,并由胎兒醫學(xué)中心的醫生給出專(zhuān)業(yè)分析,確定胎兒去留。

通常一個(gè)北方人初到南方,不僅會(huì )驚詫于豆腐腦和粽子的咸吃法,更會(huì )對地貧這種在北方屬于低頻的詞匯納悶。

但根據目前西北、東北、華北等省區地貧病例相關(guān)報道,說(shuō)明地貧基因已經(jīng)隨著(zhù)人口的遷移蔓延至北方人群,要打破傳統的“只有南方人才會(huì )有地貧”的觀(guān)念。

地貧危害巨大無(wú)法根治,只能在產(chǎn)前通過(guò)篩查減少中重度患兒的出生,因此無(wú)論地域,提高對地貧的認識很重要。

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