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胸腺瘤診療指南或共識

2017-12-13 來(lái)源:健客社區  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:MRI主要用于制定手術(shù)計劃時(shí)確定切緣邊界,尤其對于在術(shù)前考慮有大血管、心臟侵犯的病人更有價(jià)值;不能耐受碘造影進(jìn)行增強CT掃描的患者,可進(jìn)行胸部MRI。
  流行病學(xué)
 
  1.胸腺上皮腫瘤起源于胸腺,包括胸腺瘤和胸腺癌,胸腺瘤的發(fā)病率約0.13/10萬(wàn)-0.15/10,是前縱隔常見(jiàn)的原發(fā)腫瘤。男女發(fā)病率相似,40-70歲是好發(fā)年齡,兒童和青少年很少發(fā)生胸腺瘤。酒精、煙草、電離輻射都不是胸腺瘤發(fā)病的高危因素。
 
  2.前縱膈腫塊包括腫瘤病變:胸腺瘤、淋巴瘤、胸腺癌、胸腺類(lèi)癌、胸腺脂肪瘤、生殖細胞腫瘤、肺轉移瘤等(只有胸腺瘤、胸腺癌和胸腺脂肪瘤來(lái)源于真正的胸腺成分)。
 
  3.胸腺瘤是前縱隔最常見(jiàn)的原發(fā)腫瘤,約占50%,病程常呈緩慢發(fā)展(除外淋巴瘤和生殖細胞腫瘤)。
 
  診斷
 
  1.CT掃描是診斷胸腺瘤的首選影像學(xué)檢查,其表現為:位于前縱隔的圓形、卵圓形或分葉狀腫塊,不伴有淋巴結的腫大。常鄰近大血管、心臟,在左側無(wú)名靜脈下方,鄰近胸骨;若病灶較大可包繞縱膈大血管,CT表現:中等軟組織密度,少部分患者可表現囊性化和鈣化。
 
  2.MRI主要用于制定手術(shù)計劃時(shí)確定切緣邊界,尤其對于在術(shù)前考慮有大血管、心臟侵犯的病人更有價(jià)值;不能耐受碘造影進(jìn)行增強CT掃描的患者,可進(jìn)行胸部MRI。
 
  3.低劑量CT不能用于胸腺瘤或胸腺癌篩查,因為沒(méi)有數據證實(shí)胸腺瘤或胸腺癌的篩查可以提高生存期。
 
  4.PET-CT能更好的提示解剖結構的情況,能更好的提示解剖結構的情況;有研究顯示胸腺癌的最大SUV值明顯高于胸腺瘤,與胸腺瘤相比,胸腺癌呈均勻性攝取。(PET-CT對于胸腺瘤的診斷價(jià)值有待進(jìn)一步明確)
 
  5.縱膈腫瘤需要查AFP和β-HCG檢測以便于排除生殖細胞腫瘤;查T(mén)3、T4、TSH排除縱膈甲狀腺腫。
 
  6.胸腺上皮樣腫瘤:①胸腺床部位界限清晰的縱膈包塊并不與甲狀腺連續;②腫瘤標記物AFP或β-HCG陰性;③無(wú)淋巴結腫大表現。
 
  7.FNA可以引起針道腫瘤細胞的種植,因此在考慮胸腺瘤時(shí)謹慎使用FNA。
 
  8.若臨床和影像學(xué)特征都強烈提示胸腺瘤為可切除病灶(例如重癥肌無(wú)力和影像學(xué)典型的占位病灶),沒(méi)有必要進(jìn)行手術(shù)活檢,避免經(jīng)胸膜的方法進(jìn)行活檢,以防止腫瘤的種植轉移。
 
  9.Masaoka分期系統在胸腺瘤和胸腺癌中的應用最為廣泛;TNM分期的應用不普遍;WHO組織分型系統可用于鑒別胸腺瘤、胸腺癌和胸腺類(lèi)癌。
 
  10.胸腺癌完全不同于胸腺瘤,也并不是胸腺瘤的晚期病變,但是WHO分類(lèi)中歸為胸腺瘤C型。
 
  11.約30-50%胸腺瘤患者會(huì )有重癥肌無(wú)力,癥狀包括眼瞼下垂、復視、流口水、登梯困難、聲音嘶啞和/或呼吸困難。(術(shù)前需完善清抗乙酰膽堿受體抗體測定,明確有無(wú)重癥肌無(wú)力,避免術(shù)中發(fā)生呼吸衰竭)
 
  12.胸腺瘤盡管會(huì )發(fā)生局部侵犯(胸膜、肺等),但很少發(fā)生區域淋巴結或胸腔外臟器的播散。
 
  世界衛生組織組織學(xué)分類(lèi)1
 
  (THYM-D)
 
  注:
 
  1.KondoK,YoshizawaK,TsuyuguchiM,etal.WHOhistologicclassificationisaprognosticindicatorinthymoma.AnnThoracSurg2004;77:1183-1188.
 
  分期(ST-1)
 
  治療
 
  1.完全性切除是胸腺瘤治療的最有效方法,I期胸腺瘤完整切除后(R0)不建議進(jìn)行術(shù)后輔助治療??汕谐齀期和II期胸腺瘤患者10年生存率分別約為90%和70%,腫瘤的完全切除是最重要的預后因素。
 
  手術(shù)切除原則(THYM-A)
 
  ●手術(shù)切除前應由委員會(huì )認證的胸外科醫生仔細評估患者。局部晚期(不可切除)和手術(shù)切除≥Ⅱ期的病例應由多學(xué)科團隊進(jìn)行討論和評估。
 
  ●如果根據臨床和放射影像學(xué)特征高度懷疑為可切除胸腺瘤,應避免手術(shù)活檢。
 
  ●可疑胸腺瘤病變應避免經(jīng)胸膜腔活檢。
 
  ●在手術(shù)前,應對患者的重癥肌無(wú)力的體征和癥狀進(jìn)行評估,并在進(jìn)行手術(shù)切除之前用藥物控制。
 
  ●手術(shù)目的是完全切除病變,包括全胸腺切除術(shù)和完全切除相鄰和不相鄰的病變。
 
  ●完全切除可能需要切除相鄰結構,包括心包,膈神經(jīng),胸膜,肺,甚至大血管結構。應避免行雙側膈神經(jīng)切除術(shù),因為可能引起嚴重的呼吸道并發(fā)癥。
 
  ●在胸腺切除術(shù)期間,應檢查胸膜表面有無(wú)轉移。在部分病例,為實(shí)現腫瘤的完整切除而切除胸膜轉移灶是合適的。
 
  ●微創(chuàng )手術(shù)由于缺乏長(cháng)期的數據不作常規推薦。然而,如果能滿(mǎn)足標準治療下的所有腫瘤學(xué)目標,并且在專(zhuān)門(mén)的中心由具有這些技術(shù)經(jīng)驗的外科醫生進(jìn)行,則可以考慮行微創(chuàng )手術(shù)。
 
  2.放射治療
 
  未完整切除的胸腺瘤,推薦進(jìn)行術(shù)后輔助放療(注:典型的胸腺瘤不發(fā)生區域淋巴結轉移,所以不推薦進(jìn)行廣泛的選擇性淋巴結照射)。II期(鏡下包膜外浸潤;腫瘤侵犯鄰近脂肪組織或胸膜但未突破縱膈胸膜或心包)胸腺瘤患者不能從術(shù)后輔助放療和化療中獲益;III期(伴有肉眼下可見(jiàn)侵犯至周?chē)徑鞴伲┬叵倭龌颊呷缬行g(shù)后復發(fā)的高危因素,推薦進(jìn)行術(shù)后放療。
 
  胸腺瘤輔助放療:若切緣清晰或近切緣者劑量為45-50Gy;R1切除的患者給予54Gy劑量;R2切除者給予60Gy或更高放療劑量;不可切除的病灶,根治性放療的劑量為60-70Gy。
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