驅銅治療是治療肝豆（即wd）的關(guān)鍵，只有把由于代謝障礙而多余儲積在體內的銅排出體外，并達到一定的平衡，才能保證患者的重要器官不會(huì )因為銅的沉積而遭受損害。雖然WD的不同表現型對治療可能有不同反應，也有認為，不同突變類(lèi)型，可能在一定程度上影響表現型和對治療的反應，但至今國內外對WD基因突變與臨床表現的關(guān)系仍存在異議。因此，驅銅治療對每一位WD患者都是必需的。

　　Merle（2007）建議，WD的治療首先是去除體內過(guò)多的銅，使銅去毒性（初期治療），之后維持體內銅不再聚集（維持治療）。早期快速排銅，可緩解急性期嚴重癥狀，逐步多度到維持治療。Brewer（1999）推薦的常規治療方案是：有癥狀者，先用金屬絡(luò )合劑驅銅治療4--8個(gè)月，使體內銅降低至毒性范圍以下，然后過(guò)度為金屬絡(luò )合劑或鋅劑維持治療。金屬絡(luò )合劑治療過(guò)程中，神經(jīng)癥狀和銅生化改善多出現在治療開(kāi)始后6個(gè)月左右。治療中斷往往引起銅的重新沉積，約5%的患者可導致爆發(fā)型肝衰竭，此時(shí)驅銅治療無(wú)效，是WD的重要死因之一。

　　神經(jīng)癥狀為主的WD其初始治療是有爭議的，但缺乏大規模多中心隨機試驗。青霉胺可導致部分腦型WD患者神經(jīng)癥狀加重，而鋅劑作用緩慢。目前的觀(guān)點(diǎn)認為，WD癥狀與血清游離銅有關(guān)，快速控制血清游離銅是穩定神經(jīng)癥狀并阻止神經(jīng)癥狀?lèi)夯年P(guān)鍵。青霉胺和曲恩汀都可能升高血清游離銅，而四硫鉬酸銨可使血清游離銅與白蛋白結合，而使血清游離銅的毒性作用減輕。2006年Hoogenraad在“WD的治療變革”一文中建議：對于神經(jīng)癥狀為主的WD患者慎用銅絡(luò )合劑，因為可導致游離銅離子增加，增加醫源性神經(jīng)癥狀加重機會(huì )。維持治療應用鋅劑代替金屬絡(luò )合劑。但鋅劑起效緩慢，不宜單獨用于WD的初始治療，聯(lián)合用藥有效。當神經(jīng)癥狀改善或尿銅減少時(shí)，可減少銅絡(luò )合劑用量或改為鋅劑，目前，推薦鋅劑和四硫鉬酸銨作為維持治療藥物。

　　薈萃分析表明：治療肝型WD最有效的是青霉胺；對于癥狀前和腦型WD，鋅劑比青霉胺更適合；鋅劑的耐受性好。

　　AASLD（2008）推薦：對于有神經(jīng)癥狀者，可選擇一種銅絡(luò )合劑（青霉胺或曲恩?。┻M(jìn)行初始治療，曲恩汀的耐受性可能更好；對無(wú)癥狀者，或維持治療，可選擇一種銅絡(luò )合劑或單獨用鋅劑，曲恩汀耐受性更好；妊娠期間應維持治療，但青霉胺或曲恩汀應適當合理減少用量。

　　根據我們的臨床經(jīng)驗和國內的實(shí)際情況，我們認為：癥狀前患者可單獨用鋅劑治療，單純肝癥狀患者，年齡小且癥狀輕者可先用鋅劑治療，療效不好再選用金屬絡(luò )合劑，癥狀明顯者則直接選用金屬絡(luò )合劑治療；對于腦型WD患者，是否首選金屬絡(luò )合劑治療，取決于其錐體外系癥狀的嚴重程度，輕者可首選青霉胺治療，但治療過(guò)程中要嚴密觀(guān)察，一旦出現癥狀加重，應該與神經(jīng)癥狀嚴重的患者一樣，放棄青霉胺治療，選擇其他的金屬絡(luò )合劑或單獨用鋅劑治療。