重癥肌無(wú)力（MG）是一種較常見(jiàn)的神經(jīng)肌肉疾病，屬自身免疫性疾病。發(fā)病多與胸腺異常有關(guān)（包括形態(tài)或功能異常）。

　　一、歷史

　　1.國外：1672年英國牛津的ThomasWillis首先描述了第一例重癥肌無(wú)力，1901年LapuerL報道MG病人有胸腺改變。1935年VietHR在波士頓麻省總醫院設立第一個(gè)MG診所并采用新斯的明作為診斷治療的手段。1954年OssermanKE提出用溴吡啶斯的明治療MG。1936年波士頓的BlalockA對1例19歲伴胸腺瘤的MG行胸腺瘤及胸腺摘除術(shù)，術(shù)后肌無(wú)力癥狀明顯好轉，從此確立了“胸腺切除術(shù)”成為治療重癥肌無(wú)力的重要方法。以后又有報道認為沒(méi)有胸腺瘤的病人效果好于有胸腺瘤者。1960年SimpsonJA考慮本病的發(fā)病機制與自身免疫有關(guān)。1980年Morcross首先發(fā)現MG患者體內乙酰膽堿受體抗體作用的部位是神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體。

　　2.國內：我國1937年北京協(xié)和醫院許英魁報道了第一例重癥肌無(wú)力（28歲，女），1951年勞遠秀報告了3例眼肌型MG，其中1例口服新斯的明緩解。1981、1983、1991年鄭州大學(xué)第二附屬醫院胸外科曾漣乾教授等先后報道了手術(shù)切除胸腺治療MG（河南醫藥，ChineseMedicalJ，中華胸心血管外科雜志）并在國內創(chuàng )用了“前縱隔脂肪清掃加胸腺摘除”術(shù)式治療重癥肌無(wú)力取得較好效果。1999年同濟醫院神經(jīng)內科報道了國內最大一組內科治療MG的臨床資料（2355例）。2003年曾漣乾、黃壯士、張斌教授報道了手術(shù)治療“胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力”的研究結果（中華胸心血管外科雜志）；2008年曾漣乾、黃壯士教授報道了國內最大一組“胸腺摘除治療小兒重癥肌無(wú)力”取得較好效果的研究結果（中華外科雜志）。2004年，黃壯士教授報道了國內手術(shù)治療最大一組胸腺瘤臨床資料（318例，中國腫瘤臨床）。

　　二、重癥肌無(wú)力臨床表現

　　1.流行病學(xué)：

　?、倌信壤?:1.05。

　?、诎l(fā)病年齡：青少年期較多，1-13歲占62%。

　?、叟R床類(lèi)型：青少年以眼肌型居多，約60%。20-50歲，以全身型居多；60歲后眼肌型多。

　?、苁芾奂∪猓鹤畛Ｒ?jiàn)的是眼?。ㄑ鄄€下垂、復視），其次是面部表情?。ū砬椴蛔匀唬?、咀嚼吞咽?。ň捉罒o(wú)力、吞咽困難）、頸?。ㄅe頭困難）、四肢?。ㄒ越思橹?，抬臂、站立困難）和呼吸?。?a name='InnerLinkKeyWord' href='//www.gunswipe.com/ebhpd/819292.html' target='_blank'>痰無(wú)力、胸悶、呼吸困難）。

　?、莩枯p暮重；休息后減輕，運動(dòng)后加重。

　　2.臨床分型分類(lèi)方法很多，如傳統分型和Osserrman分型（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ），本人綜合上述分型原則，按照受累肌群部位，制定了如下新的簡(jiǎn)單、實(shí)用分型方法：

　?、傺坌蛢H眼肌受累（眼瞼下垂、復視）癥狀。

　?、谘铀栊陀醒铀柚浼∪菏芾郏ū砬椴蛔匀?、言語(yǔ)吐字不清、咀嚼無(wú)力、吞咽困難、舉頭困難）癥狀。

　?、廴硇陀兴闹珶o(wú)力（下蹲后無(wú)力站起）癥狀。

　?、軡撛谖Ｏ笮椭灰杏行貝灠Y狀。

　?、莺粑Ｏ笮秃粑щy、咳痰無(wú)力等呼吸肌麻痹。

　　3.關(guān)于危象是重癥肌無(wú)力最嚴重的一種狀態(tài)，如不及時(shí)搶救可發(fā)生生命危險。一般由于：

　?、俨∏榧觿?。

　?、谀憠A酯酶抑制劑使用不當如用量不足、突然減量、突然停藥、用量過(guò)大、突然加量。

　?、燮渌T因。

　　4.伴發(fā)疾?。?/p>

　?、傩叵伲盒叵僭錾?、胸腺萎縮、胸腺瘤、胸腺癌。

　?、诩谞钕伲?a name='InnerLinkKeyWord' href='//www.gunswipe.com/jiakang/' target='_blank'>甲亢、甲低。

　?、厶悄虿〖捌渌?/p>

　　5.診斷根據典型的臨床表現一般可以診斷。必要時(shí)可以作新斯的明試驗或肌電圖檢查

　　6.影響重癥肌無(wú)力癥狀（加重）的因素

　?、倌承┧幬?/p>

　　i.某些抗生素氨基糖甙類(lèi)如林可霉素、慶大霉素、卡那霉素、鏈霉素、妥布霉素等；四環(huán)素類(lèi)土霉素、四環(huán)素、強力霉素；克林霉素，萬(wàn)古霉素，多粘菌素等。另外對大環(huán)內酯類(lèi)是否影響肌無(wú)力癥狀尚有爭議。（我們觀(guān)察使用青霉素類(lèi)和頭孢類(lèi)抗生素相對安全，喹諾酮類(lèi)和甲硝唑類(lèi)我們也經(jīng)常使用，未發(fā)現異常反映）

　　ii.嗎啡類(lèi)止痛藥、麻醉藥如氯氨酮、普魯卡因、利多卡因

　　iii.肌松劑箭毒和去極化藥物奎寧、奎尼丁

　　iv.腎上腺素能阻滯劑如心得安、心得平、心得寧

　　v.抗癲癇藥苯妥英納、卡馬西平

　　vi.抗精神病劑氯丙嗪、水合氯醛、巴比妥類(lèi)、安定類(lèi)鎮靜劑、樸爾敏

　　vii.其他破傷風(fēng)抗毒素、磺胺類(lèi)、催產(chǎn)素等

　?、谀承┐碳C體的因素：情緒波動(dòng)如生氣；婦科情況如來(lái)月經(jīng)、懷孕、人流、分娩；某些疾病如感冒、腹瀉、腹痛；手術(shù)、麻醉等

　　7.合并某些疾病合并胸腺瘤、甲亢、糖尿病的MG癥狀重、進(jìn)展快。

　　8.治療MG是一種難治的肌肉疾病，治療方法包括手術(shù)、藥物、放射、中藥。

　　我院現在采用個(gè)體化綜合藥物治療加手術(shù)切除胸腺的方式治療重癥肌無(wú)力。是國內開(kāi)展手術(shù)治療重癥肌無(wú)力最早的幾個(gè)單位之一。從曾漣乾教授等前輩上世紀八十年代開(kāi)始到現在，已手術(shù)治療各種類(lèi)型重癥肌無(wú)力千余例。我們科室創(chuàng )用的手術(shù)方式“經(jīng)第二肋間胸骨橫斷切口”、“胸腺摘除加前縱隔脂肪清掃術(shù)”被很多單位采用（現已全部改為采用不切斷胸骨“微創(chuàng )胸腔鏡摘除胸腺和腫瘤手術(shù)”方式，疼痛輕、損傷小、恢復快）。本科專(zhuān)家等發(fā)現的“前縱隔不同區脂肪組織中迷走胸腺的研究”為指導臨床清掃脂肪組織的范圍提供了理論依據?？剖蚁群蟪袚匕Y肌無(wú)力國家自然基金兩項，省級重大科研項目多項。從2004年開(kāi)始承擔“衛生部繼續醫學(xué)教育項目”?，F在是衛生部“重癥肌無(wú)力培訓基地”。從2003年開(kāi)始科室被河南省衛生廳命名為“河南省重癥肌無(wú)力特色專(zhuān)科”。積累了一套完整、豐富的重癥肌無(wú)力圍手術(shù)期準備和處理經(jīng)驗。

　　更詳細內容，可于每周一上午專(zhuān)家門(mén)診時(shí)間咨詢(xún)。