胸腺瘤b2型?胸腺瘤的基本癥狀
摘要:胸腺是人體重要的免疫起源于胚胎時(shí)期第3(或第4)鰓弓內胚層,系原始前腸上皮細胞衍生物,隨胚胎生長(cháng)發(fā)育而附入前縱隔
胸腺是人體重要的免疫起源于胚胎時(shí)期第3(或第4)鰓弓內胚層,系原始前腸上皮細胞衍生物,隨胚胎生長(cháng)
發(fā)育而附入前縱隔,具有獨特臨床病理特點(diǎn)和伴有多種副腫瘤癥狀的疾病。胸腺瘤是來(lái)源于胸腺上皮的腫瘤,約占前縱隔腫瘤的50%,臨床表現各異,常伴隨很多自身免疫異常。近來(lái)對伴隨自身免疫性腸病的認識漸受重視,但其發(fā)病率無(wú)明確報道。
胸腺瘤的基本癥狀
重癥肌無(wú)力是胸腺瘤患者最常伴隨的疾病,30%~70%患者伴有重癥肌無(wú)力,而重癥肌無(wú)力患者中有10%~30%合并有胸腺瘤,發(fā)病年齡一般比單純肌無(wú)力病人大10~15歲,比單純胸腺瘤的平均發(fā)病年齡年輕一點(diǎn),重癥肌無(wú)力和胸腺瘤常同時(shí)出現,偶爾重癥肌無(wú)力可在發(fā)現胸腺瘤以后若干年才出現,或者胸腺瘤切除術(shù)后數天或數年才出現,合并重癥肌無(wú)力的胸腺瘤以混合型多見(jiàn),其次為淋巴細胞型與上皮細胞型,梭形細胞型最少見(jiàn),胸腺瘤可能有兩種作用,一種是產(chǎn)生自家免疫反應,另一種是作為自身抗體能抑制自家免疫反應,如果切除了第一種反應的胸腺,有助于治療重癥肌無(wú)力,而切除了抑制自身免疫反應的胸腺瘤后,則產(chǎn)生或加重重癥肌無(wú)力,Kimura報道了27例切除胸腺瘤后出現了重癥肌無(wú)力,胸腺瘤伴重癥肌無(wú)力的預后較單純胸腺瘤為好,其可能原因在于胸腺瘤伴重癥肌無(wú)力易早期發(fā)現。
伴發(fā)其他器官的腫瘤
胸腺瘤患者較正常人易發(fā)生其他臟器的腫瘤,其中的機制尚不清楚,Lewis(1987年)總結了Mayo醫學(xué)中心胸腺瘤病人的復診資料,發(fā)現17%的胸腺瘤患者又發(fā)生了其他器官的腫瘤,腫瘤的發(fā)生一般在術(shù)后,但也有在發(fā)現胸腺瘤之前,提示早期行胸腺切除術(shù),可能有助于預防胸腺以外的腫瘤發(fā)生。
胸腺瘤通常表現為前上縱隔腫塊
它可在常規體檢拍X線(xiàn)胸片時(shí)發(fā)現或因它們引起胸廓結構移位而出現癥狀時(shí)被發(fā)現,如
咳嗽,呼吸困難,心悸及胸骨下和肩胛間劇痛,伴瘤癥狀的多樣性(如重癥肌無(wú)力,單純紅細胞系發(fā)育不全,低丙種
球蛋白血癥等)可預示胸腺瘤的存在,胸腺瘤極少發(fā)生在異常部位,如后縱隔,肺實(shí)質(zhì)及頸部,異位現象與胸腺胚胎期發(fā)育缺陷有關(guān),重癥肌無(wú)力對診斷胸腺瘤有決定性的意義,血液系統檢查也能幫助查明前縱隔腫瘤的性質(zhì),某些胸腺瘤,由于組織學(xué)表現不是特別典型,必須與前縱隔的其他腫瘤相鑒別,如血管外皮細胞瘤,纖維組織細胞瘤和縱隔內轉移性腺瘤,免疫組化組織染色技術(shù)可以幫助鑒別,因為胸腺瘤上皮細胞有特殊的標記物,其陽(yáng)性發(fā)生率為:細胞角蛋白100%,胸腺素β-3為89%,胸腺素α-1為80%,Th-3小鼠胸腺營(yíng)養細胞78%,Leu-7為67%,人胸腺皮質(zhì)上皮細胞(UH-1)60%。