治療

 

　?。ㄒ唬┨娲煼囱a充所缺乏的凝血因子及失血量，可選用：

 

　　1.輸血或血漿出血量多時(shí)宜輸全血，僅為補充凝血因子宜輸血漿，血友病甲應輸采血6小時(shí)以?xún)鹊男迈r血或血漿，血友病乙也可輸庫存3周以?xún)鹊难蜓獫{，一般輕癥可輸血漿每次l0ml/kg(可提高因子Ⅷ活性20%)，血友病甲每12小時(shí)1次，血友病乙可每24小時(shí)1次(因因子Ⅸ半衰期較長(cháng))。

 

　　2.凝血因子濃縮制劑重癥患者必須用濃縮制劑，才能使血中所缺凝血因子達有效水平。(1)用于血友病甲：有冷沉淀物和凍干的因子Ⅷ濃縮制劑兩種，國內常用的為后者，每袋100～200U（1U=lml正常血漿中因子Ⅷ含量)，以50～100ml注射用水溶化后靜脈滴注。首次劑量要足，以后每12小時(shí)重復輸注1次，劑量為首次劑量的半量。每kg體重需要補充的因子珊的劑量大約是：輕度出血8～14U，一般手術(shù)或嚴重出血10～25U，大手術(shù)或顱內出血35～60U。(2)用于血友病乙：可用凝血酶原復合物濃縮制劑。1U相當＋1ml正常血漿中因子Ⅸ含量、補充1U/kg可提高血漿因子Ⅸ0.5%～1%，因此制劑中尚含有激活的多種凝血因子(凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅹ等)，多次輸注后可有血栓形成的危險，因此在恢復了水分的制劑中宜加肝素5～l0U/ml。

 

　　1.抗纖溶藥物常用6-氨基己酸(EACA)、對羧基芐胺(PAMBA)等。有血尿時(shí)忌用，因可促使在泌尿道形成小血塊，導致尿路梗阻或腎功能損害。

 

　　2.腎上腺皮質(zhì)激素一般用于急性出血期，以減少出血，可用潑尼松1～2mg/(kg.d)，連用7～10天，緊急時(shí)可靜點(diǎn)地塞米松。

 

　　3.1－脫氨基－8右旋精氨酸加壓素(DDAVP)此藥可使附著(zhù)在血管壁上的因子Ⅷ釋放入血流，以利止血。用量為每次0.4μg/kg，加生理鹽水10ml緩慢靜注(10～15分鐘)，最初2～4天每8～12小時(shí)1次，也可行鼻腔內滴注，每次0.5ml(每ml含1300μg)。

 

　　4.其他藥物有報道應用雷尼替丁治療可增加血漿中因子Ⅷ：C濃度，改善出血癥狀?？诜仓Z酮每天lmg連用1～2個(gè)月，也能改善癥狀。

 

 

　　1.關(guān)節出血及軟組織血腫局部包扎，保持功能位，必要時(shí)關(guān)節腔穿刺抽出積血，并注入透明質(zhì)酸酶、蛋白酶?？上扔美浞?，待出血停止、腫脹漸消時(shí)改用熱敷，早日進(jìn)行功能鍛煉，以防關(guān)節畸形。

 

　　2.唇、舌、口腔粘膜出血縫合傷口，局部應用纖維蛋白海綿浸透凝血酶制劑或撒上纖維蛋白原粉劑壓迫止血。

 

　?。ㄋ模┮话阕o理及注意事項

 

　　1.對患兒加強護理，防止創(chuàng )傷及過(guò)度活動(dòng)，注意口腔衛生，避免經(jīng)肌肉注射藥物。

 

　　2.忌用抑制血小板功能的藥物如阿司匹林、潘生丁、消炎痛等。